一、診斷依據(jù)

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：SLE是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的全身性彌漫性結(jié)締組織病，血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。幾乎各種自身免疫疾病的臨床表現(xiàn)均有可能發(fā)生在SLE。因此，許多學(xué)者稱(chēng)之為自身免疫病的原型。SLE的病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確，目前研究認(rèn)為，SLE的發(fā)病既有遺傳、性激素等內(nèi)在因素，也與環(huán)境因素、藥物等有關(guān)。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、一般癥狀：疲乏無(wú)力、發(fā)熱和體重下降。

2、皮膚黏膜：表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性?xún)深?lèi)。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤(pán)狀紅斑和新生兒狼瘡。②非特異性皮損有光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹、少見(jiàn)的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3、骨骼肌肉：表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無(wú)力。炎性肌病見(jiàn)于5%~11%的患者，但CK通常不超過(guò)1000U。

4、心臟受累：可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變（心內(nèi)膜炎）。冠狀動(dòng)脈炎少見(jiàn)，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

5、呼吸系統(tǒng)受累：胸膜炎、胸腔積液（20%~30%），皺縮肺綜合征（主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙）；肺間質(zhì)病變見(jiàn)于10%~20%的患者，其中1%~4%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎，肺栓塞（5%~10%，通�？剐牧字�抗體陽(yáng)性），肺出血和肺動(dòng)脈高壓（1%）均可發(fā)生。

6、腎臟受累：狼瘡腎炎（LN，50%~80%）主要表現(xiàn)為浮腫、低蛋白血癥和尿檢異常；急進(jìn)性和慢性患者可有高血壓、BUN和Cr升高。病理分6型（Ⅰ~Ⅵ型），小管間質(zhì)病變見(jiàn)于30%的患者，可出現(xiàn)腎小管酸中毒（常與干燥綜合征合并存在）。

7、神經(jīng)系統(tǒng)受累：可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良，癡呆和意識(shí)改變，其他可有無(wú)菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。

8、血液系統(tǒng)：受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。

9、消化系統(tǒng)：受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見(jiàn)的有腸系膜血管炎，Budd-Chiari綜合征和蛋白丟失性腸病。

10、其他：可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。

（三）輔助檢查：

1、常規(guī)化驗(yàn)：可有貧血，白細(xì)胞，血小板減少，尿檢異常，ESR增快，A/G改變，肝功和腎功異常，血脂，CK和LDH升高等。

2、免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白、γ-球蛋白和免疫復(fù)合物升高，C3、C4和總補(bǔ)體降低，抗核抗體，抗DSDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗體，抗組蛋白抗體、抗磷脂抗體和梅毒血清反應(yīng)均可陽(yáng)性。

3、皮膚狼瘡帶試驗(yàn)：在皮損部位陽(yáng)性率為86%~90%，前臂非皮損部位50%，非暴露部位為30%。