第二節(jié) 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）
一、診斷依據(jù)
（一）發(fā)病特點(diǎn)：GCA是一種以侵犯腦動(dòng)脈為主的系統(tǒng)性壞死性血管炎，是累及全層的肉芽腫性動(dòng)脈炎，可侵犯從主動(dòng)脈發(fā)出的任何動(dòng)脈分支，顳動(dòng)脈受累最多，典型的臨床表現(xiàn)為顳部頭痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和失明三聯(lián)征。 GCA病因不明，但遺傳、感染、免疫反應(yīng)、細(xì)胞粘附分子、巨噬細(xì)胞、多核巨細(xì)胞等因素可能參與GCA的發(fā)病。是成人最常見的系統(tǒng)性血管炎。本病主要累及50歲以上患者頸動(dòng)脈的顱外分支。GCA最嚴(yán)重的并發(fā)癥是不可逆的視覺喪失。
（二）臨床表現(xiàn)：GCA平均發(fā)病年齡70歲。女：男=2：1。GCA發(fā)病可能是突發(fā)性的，但多數(shù)病人確定診斷之前已有幾個(gè)月病程和臨床癥狀，如發(fā)熱（低熱或高熱）、乏力及體重減輕。與受累動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀是GCA的典型表現(xiàn)。
1、頭痛：是GCA最常見癥狀，為一側(cè)或兩側(cè)顳部、前額部或枕部的張力性疼痛，或淺表性灼痛，或發(fā)作性撕裂樣劇痛，疼痛部位皮膚紅腫,有壓觸痛，有時(shí)可觸及頭皮結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)樣暴漲的顳淺動(dòng)脈等。
2、其他顱動(dòng)脈供血不足癥狀：咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時(shí)，表現(xiàn)典型的間歇性運(yùn)動(dòng)停頓，如咀嚼肌痛導(dǎo)致咀嚼暫停及吞咽或語言停頓等。睫后動(dòng)脈、眼支動(dòng)脈、視網(wǎng)膜動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí)，可引起復(fù)視、眼瞼下垂或視力障礙等�？砂l(fā)生一側(cè)或雙側(cè)失明，或出現(xiàn)一過性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴(yán)重并發(fā)癥之一。，因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現(xiàn)耳痛、眩暈及聽力下降等癥狀。
3、其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)：10% ~15%GCA表現(xiàn)出上、下肢動(dòng)脈供血不足的征象，出現(xiàn)上肢間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或下肢間歇跛行；頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈受累時(shí)，可聽到血管雜音，搏動(dòng)減弱或搏動(dòng)消失（無脈癥）等；主動(dòng)脈弓或主動(dòng)脈受累時(shí)，可引致主動(dòng)脈弓壁層分離，產(chǎn)生動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤，需行血管造影診斷；可有一過性腦缺血及中風(fēng)表現(xiàn)。
4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：GCA可有抑郁、記憶減退、失眠等癥狀。
5、其他表現(xiàn)：呼吸道受累可出現(xiàn)咳嗽、咽痛、聲嘶等；累及骨關(guān)節(jié)時(shí)可引起關(guān)節(jié)積液、疼痛等；還可引起風(fēng)濕性多肌痛。
（三）輔助檢查：GCA無特異性實(shí)驗(yàn)指標(biāo)，僅有輕至中度正色素性正細(xì)胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血漿蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實(shí)驗(yàn)異常是血沉增快（GCA活動(dòng)期常高達(dá)100mm/h），和C-反應(yīng)蛋白定量增高。
1、動(dòng)脈活組織檢查：顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。顳淺動(dòng)脈活檢的陽性率在40 ~80%之間，特異性100%。由于GCA病變呈節(jié)段性跳躍分布，活檢時(shí)應(yīng)取足數(shù)厘米長(zhǎng)度，以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜，并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。顳動(dòng)脈活檢比較安全，一側(cè)活檢陰性可再作另一側(cè)或選擇枕動(dòng)脈活檢。
2、顳動(dòng)脈造影：對(duì)GCA診斷有一定價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變，也可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。
3、選擇性大動(dòng)脈造影：疑有大動(dòng)脈受累時(shí)可進(jìn)一步作選擇性動(dòng)脈造影，如主動(dòng)脈弓及其分枝動(dòng)脈造影等。
4、彩色多普勒超聲：可顯示顳動(dòng)脈管腔低回聲暈輪征在GCA的診斷中有一定意義。
二、鑒別診斷
GCA應(yīng)與其他血管炎性疾病進(jìn)行鑒別：
1、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。
2、過敏性血管炎。
3、肉芽腫性多血管炎（Wegener肉芽腫）。
4、主動(dòng)脈弓動(dòng)脈炎。
三、治療方案
GCA常侵犯多處動(dòng)脈，易引起失明等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此一旦明確診斷應(yīng)即給以糖皮質(zhì)激素治療。一般主張用大劑量持續(xù)療法，如潑尼松，維持到癥狀緩解、血沉下降到正�；蚪咏r(shí)開始減量，總療程約需數(shù)月，不宜過早減量或停用，以免病情復(fù)燃。病情穩(wěn)定后改用晨間一次給藥或改用隔日療法是可取的有效方案。非甾體抗炎藥如消炎痛等雖可減輕或控制部分癥狀，如解熱、止痛、改善全身不適等，但不能防治失明等缺血性并發(fā)癥。對(duì)有糖皮質(zhì)激素禁忌者，可采用非甾體抗炎藥與細(xì)胞毒類免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等聯(lián)合治療。也可試用雷公藤多甙治療。
第二節(jié) 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）