一、診斷依據(jù)

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點：成人Still�。ˋOSD），是以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征。因其臨床酷似敗血癥或感染引起的變態(tài)反應(yīng)，故稱之為“變應(yīng)性亞敗血癥”。1987年以后統(tǒng)一命名為成人Still病。但經(jīng)長期觀察，大多患者不遺留關(guān)節(jié)強直、畸形等后遺癥。現(xiàn)在大多認(rèn)為AOSD的發(fā)病情況、受累人群、HLA分型、關(guān)節(jié)受累特征、抗核抗體(ANA)和類風(fēng)濕因子(RF)陰性以及病情預(yù)后等都與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯不同，它們是兩種不同的疾病。目前該病尚且明細(xì)為 風(fēng)濕免疫科。

（二）臨床表現(xiàn)：

本病多見于年輕人，18—32歲，男女患病率基本相等。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常有多系統(tǒng)受累，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛，其次咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。

1、發(fā)熱：是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細(xì)胞增高等可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月后才陸續(xù)表現(xiàn)出來。80％以上的患者呈典型的弛張熱，通常於傍 晚體溫驟然升高，達39℃以上，伴或不伴寒戰(zhàn)，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常體溫高峰每日一次，每日二次者少見。

2、皮疹：是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85％以上患者，典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦消失。

3、關(guān)節(jié)及肌肉痛：膝、腕關(guān)節(jié)最常最先累及，發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，以后可增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少患者受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可出現(xiàn)侵蝕破壞，故晚期有可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵直、畸形。肌肉疼痛常見，約占80％以上。多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。

4、咽痛：多數(shù)患者在疾病早期有咽痛，有時存在于整個病程中，發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。可有咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療無效。

5、其他臨床表現(xiàn)：可出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大、肝脾大、腹痛(少數(shù)似急腹癥)、胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎、中樞神經(jīng)異常、周圍神經(jīng)損害。少數(shù)患者可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、嚴(yán)重貧血

及壞死性淋巴結(jié)病。

（三）輔助檢查：本病無特異性檢測方法。

類風(fēng)濕因子及抗核抗體陰性，血白細(xì)胞增高，可>=15*109／L，有時呈類白血病反應(yīng)，血沉增快，血清鐵蛋白（SF）水平升高，其水平于病情活動呈正相關(guān)，可作為本病的診斷指標(biāo)以及疾病活動性和療效監(jiān)測標(biāo)準(zhǔn)。