一、診斷依據(jù)

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點：是一種以侵犯淚腺和唾液腺等外分泌腺、具有高度淋巴細胞浸潤為特征的彌漫性結締組織病。最常見的表現(xiàn)是口、眼干燥癥，且常伴有內臟損害而出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，后者指與某肯定的彌漫性結締組織病（如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化病等）并存的干燥癥。本章主要敘述原發(fā)性SS，簡稱pSS。其病因不詳，一般認為是感染因素、遺傳因素、內分泌因素等多病因相互作用的結果。

（二）臨床表現(xiàn)：

女性發(fā)病多于男性，男女之比為1∶9。發(fā)病年齡多數(shù)為40 ~60歲。

1.局部表現(xiàn)：

（1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數(shù)患者訴有口干，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

（2）干燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

（3）其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應癥狀。

2.系統(tǒng)表現(xiàn)

除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。

（1）皮膚 可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。

（2）關節(jié) 關節(jié)痛較為常見，多不出現(xiàn)關節(jié)結構的破壞。

（3）腎 約半數(shù)患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，可出現(xiàn)腎小管酸中毒。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。

（4）肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質性病變，另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。

（5）消化系統(tǒng) 可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。

（6）神經(jīng) 少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周圍神經(jīng)損害為多見。

（7）血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細胞計數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠遠高于正常人群。

（三）輔助檢查：

1.血常規(guī)  半數(shù)病人可出現(xiàn)輕度正細胞性正色素性貧血，個別病人可出現(xiàn)輕度白細胞減少。

2.生化學檢查  半數(shù)病人可出現(xiàn)血漿白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白可高達40～60dl，合并多發(fā)性肌炎及系統(tǒng)性硬化癥者更為明顯。

3.免疫學檢查  IgM、IgA和分泌型IgA升高，個別病人可發(fā)現(xiàn)有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其復合物，故有時血液黏稠度增加。50%～60%的病人抗SSA抗體和(或)抗SSB抗體陽性，是診斷SS的特異性抗體。

4.玫瑰紅或熒光素染色試驗  1%玫瑰紅或2%熒光素行角膜結膜染色，可顯示出風濕病的重疊有潰瘍。用裂隙燈檢查可發(fā)現(xiàn)部分剝離的角膜上皮絲、角膜碎片或表淺性角膜基質浸潤。

5.濾紙試驗是檢查淚液分泌減少最簡單的一種方法。取35mm × 5mm濾紙一張。在其一端5mm處折成直角，將該端置于眼瞼結膜囊內，5min后測定濾紙濕浸至折疊處的長度，正常人在15mm以上。

6.唾液流量測定  先在腮腺管開口處放一個小杯，再向舌邊滴檸檬液數(shù)滴，5min后收集左右腮腺分泌液，少于0.5ml者為陽性；再咀嚼石蠟4g，并測定10min所分泌的唾液量，正常值為10～20ml，本病患者則減少。

7.影像學檢查：

(1)腮腺造影：自腮腺導管注入40%碘化油2～3ml，可顯示出主導管不規(guī)則擴張和狹窄，邊緣不整齊，分支導管亦有不同程度的擴張，3～4級小腺管數(shù)目明顯減少或消失。嚴重者顯示腮腺體實質破壞，碘油潴留，腺泡呈點狀、小球狀或棉團樣擴張。

(2)胸部攝片或CT檢查：肺部改變多種多樣，有廣泛網(wǎng)狀、結節(jié)狀或斑片狀浸潤病灶，以肺底部為著，肺門淋巴結腫大，有時可合并肺炎、胸膜炎或肺不張等。

(3)骨骼攝片：四肢小關節(jié)改變?yōu)楣琴|疏松。

(4)腮腺ECT檢查  用放射性核素99m锝靜脈注射后行腮腺正位掃描，觀察其形態(tài)、大小。由于唾液能濃集99m锝，因而可同時收集唾液標本，測定其放射性計數(shù)，以反映唾液腺的功能。本病唾液腺功能低下。