一、診斷依據(jù)

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點：白塞病是一種病因未明、以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的，可累及多個系統(tǒng)的慢性疾病，以往曾冠以"眼、口、生殖器綜合征"。其基本病理改變是血管炎，可累及全身大、中、小血管，其中以小靜脈最常受累，根據(jù)其內(nèi)臟系統(tǒng)損害的不同分為血管型（指有大、中型動靜脈受累）、神經(jīng)型（指有中樞或周圍神經(jīng)受累）、胃腸型（指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔者）。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、基本癥狀：口腔潰瘍、陰部潰瘍、眼葡萄膜炎。

（1）口腔潰瘍： 約98.6%的病人有口腔潰瘍。55.2%為本病最早出現(xiàn)的初發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)作�？砂l(fā)生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃體。

（2）眼部病變： 占41.2%，發(fā)生較晚而危害較大。臨床表現(xiàn)多樣，有反復(fù)發(fā)作的角膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、結(jié)膜炎等，眼部損害�？蓪�(dǎo)致視力減退甚至失明。

（3）外生殖器潰瘍： 占92.3%，女性以陰唇潰瘍多見，多在小陰唇和大陰唇的內(nèi)側(cè)，其次在前庭黏膜及陰道口周圍。有時發(fā)生在會陰及肛門處，還可蔓延到子宮頸。潰瘍數(shù)目及大小不定，有的較多較淺。潰瘍邊緣向內(nèi)陷進，周圍紅腫，潰瘍覆蓋著一些膿液，經(jīng)常數(shù)周才愈合。有時潰瘍迅速擴展，形成巨大的蠶食性潰瘍，而使小陰唇殘缺不全，邊緣柔軟無浸潤，潰瘍的病理檢查無特異性。

2、系統(tǒng)表現(xiàn)：皮膚病變、胃腸道病變、血管病變、肺部病變、關(guān)節(jié)炎、泌尿系統(tǒng)病變、神經(jīng)系統(tǒng)病變。由于全身多個系統(tǒng)均可受累，故臨床癥狀和體征復(fù)雜多變，主要表現(xiàn)如下：

（1）皮膚病變： 占95.7%，以結(jié)節(jié)性紅斑最多見，亦可見多形性紅斑及痤瘡樣皮疹，針刺皮膚有過敏反應(yīng)。如膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎和潰瘍等。有時出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹。用消毒針刺皮膚會出現(xiàn)小丘疹或膿皰。

（2）心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)： 達25%~46%，主要為過敏性小血管炎，可有閉塞性靜脈炎、動脈內(nèi)膜炎、主動脈炎及主動脈瓣關(guān)閉不全，末梢動脈瘤等。病變累及靜脈，小的如視網(wǎng)膜血管，大的如上下腔靜脈均同時受累。發(fā)生肺部血栓性靜脈炎，可引起肺梗死，可反復(fù)咯血；多發(fā)性肺動脈血栓形成可引起肺源性心臟病。

（3）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：雖僅占8%~10%，但病情嚴(yán)重，危害性最大，反復(fù)發(fā)作陣發(fā)性頭痛最常見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血栓性靜脈炎及微血管周圍炎，可引起腦組織病灶性軟化。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較其他癥狀出現(xiàn)晚，可出現(xiàn)頭暈、記憶力減退、嚴(yán)重頭痛、運動失調(diào)、反復(fù)發(fā)作的截癱與全癱和昏迷等。臨床表現(xiàn)有腦干、腦膜、腦炎癥候群及器質(zhì)性精神錯亂癥候群。

（4）胃腸道病變：發(fā)生率50%~64%，可引起口腔到肛門整個消化道和黏膜潰瘍，導(dǎo)致穿孔及增殖性改變，亦可因肝靜脈閉塞而引起B(yǎng)udd-chiari綜合征，常易誤診，增加其危害性。

（5）高熱敗血癥樣表現(xiàn) 雖多為不規(guī)則低熱，但有些病例出現(xiàn)弛張性高熱伴白細(xì)胞增多，酷似敗血癥。

（6）關(guān)節(jié)及肌肉癥狀 約占67.1%，四肢大小關(guān)節(jié)及腰骶等處均可受累，以膝關(guān)節(jié)多見，呈風(fēng)濕樣疼痛，無畸形及骨質(zhì)破壞。以膝、踝及腕關(guān)節(jié)最常受累，有不同程度的功能障礙，以后可恢復(fù)正常。

（三）輔助檢查：

1、化驗檢查：Behcet無特異性血清學(xué)檢查。

皮膚針刺實驗陽性、血沉可增快，唾液酸、球蛋白、反應(yīng)蛋白可升高、類風(fēng)濕因子、抗口腔黏膜抗體等檢查有助于診斷。

2、病理檢查：對病變組織可取活檢做病理檢查，有一定診斷價值。

3、其他輔助檢查：

可行心電圖、腦電圖、CT、纖維胃鏡、腸鏡、血管造影和腦脊液等項檢查。