第三節(jié)　結節(jié)性多動脈炎（PAN）

第三節(jié) 結節(jié)性多動脈炎（PAN）

一、診斷依據

（一）發(fā)病特點：PAN是一種以中小動脈的節(jié)段性炎癥與壞死為特征的非肉芽腫性血管炎，尤其好發(fā)于血管的分叉處，導致微動脈瘤形成、血栓形成、動脈瘤破裂出血以及器官的梗死。病因尚不清楚，可能是多方面的，病毒感染、藥物反應、抗原抗體反應等均有可能參與到血管的損傷。

（二）臨床表現(xiàn)：男女均可發(fā)病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現(xiàn)呈復雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。

1、皮膚型：顯示皮膚痛性潰瘍、網狀青斑、缺血和壞疽是PAN最常見的皮膚表現(xiàn)。

2、系統(tǒng)型：急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。

（1）腎臟病變最為常見，可有蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，但該病腎損害是腎小動脈的血管炎而不是腎小球腎炎，蛋白尿以及血尿的原因為腎小動脈的缺血或梗死等，腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。

（2）消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，腹痛最為常見，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現(xiàn)。當膽囊、胰腺受累時可表現(xiàn)出急性膽囊炎、急性胰腺炎的癥狀。

（3）心血管系統(tǒng)也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產一心絞痛，嚴重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。

（4）神經系統(tǒng)中周圍神經和中樞神經均可受累，以周圍神經病變常見，出現(xiàn)分布區(qū)感覺異常，運動障礙等多發(fā)性單神經炎，多神經病等。累及中樞神經時，可有頭暈，頭痛，腦動脈發(fā)生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱，脊髓受累較少見。

（5）皮損表現(xiàn)與皮膚型所見相似，部分患者伴雷諾現(xiàn)象。

（6）肺臟血管很少受累，眼部癥狀約占10%。其他如生殖系統(tǒng)，尸檢材料睪丸和副睪80%受累，但臨床表現(xiàn)者僅20%左右。

本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。

（三）輔助檢查：

1、白細胞總數(shù)及嗜中性粒細胞常增高，因失血或腎功能不全可有不同程度貧血，血沉多增快，尿檢常見蛋白尿，血尿，管型尿，腎臟損害較重時出現(xiàn)血清肌酐增高，肌酐清除率下降。

2、免疫學檢查丙種球蛋白增高，總補體及C3補體水平下降常反映病情處于活動期，類風濕因子、抗核抗體呈陽性或低滴度陽性，ANCA偶可陽性，約有30%病例可測得HBsAg陽性。

3、病理活檢對診斷有重要意義。但本病病變呈節(jié)段性分布，選擇適當器官，部位進行活檢至關重要，可見中小動脈壞死性血管炎。

如活檢有困難或結果陰性時，可進行血管造影。常發(fā)現(xiàn)腎、肝、腸系膜及其他內臟的中小動脈有瘤樣擴張或節(jié)段性狹窄，對診斷本病有重要價值。

二、鑒別診斷

需鑒別診斷的變應性肉芽腫性血管炎，臨床上多有哮喘，累及上下呼吸道。主要侵犯小動脈，細小動脈和靜脈，可見壞死性肉芽腫，各種細胞浸潤，尤以嗜酸性粒細胞為主等特點。過敏性血管炎患者，常有藥物過敏史，疫苗接種史，主要累及皮膚，可合并心肌炎、間質性腎炎，主要侵犯細小動靜脈。病理可見白細胞裂解或淋巴細胞浸潤，偶爾亦有肉芽腫形成。結節(jié)性多動脈炎伴發(fā)熱，體重減輕時應與感染性疾病鑒別。有心臟雜音時需與亞急性細菌性心內膜炎鑒別。許多疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)為等可合并多動脈炎、需注意鑒別。

三、治療方案

本病可由多種病因引起，避免濫用藥物，防止藥物過敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意義。

皮質類因醇是治療本病的首選藥物，未經治療者預后較差，及早使用可改善預后。病情較輕，無嚴重內臟損害者，以糖皮質激素單獨治療，潑尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重，激素治療一月效果不佳，可聯(lián)合選用細胞毒藥物，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推環(huán)磷酰胺最有效，常用劑量，2mg/(kg·d)口服，如因消化疲乏反應不能耐受者，可予靜脈給藥。臨床上用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療的效果更好。即使對有高血壓和腎病的也曾獲得令人滿意的療效。本病常有血栓形成，加用非激素類抗炎，抗凝血藥如腸溶阿斯匹林、潘生丁等有相當?shù)膶ΠY療效，如出現(xiàn)血管狹窄，可如用擴血管藥如鈣離子拮抗劑。