一、診斷依據(jù)

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：APS是由于體內(nèi)多種抗磷脂成分與磷脂結(jié)合引起的一種獲得性易栓癥，以反復(fù)靜脈血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少及抗磷脂抗體持續(xù)高效價陽性為特征，該疾患可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或者其它自身免疫病，但也可單獨(dú)出現(xiàn)（原發(fā)抗磷脂綜合癥）。無論原發(fā)或者繼發(fā)的APS，其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的特征并無差別。APS的家族傾向并不明顯，

（二）臨床表現(xiàn)：

一組APS癥狀的出現(xiàn)并不意味著該病人易于出現(xiàn)其它的癥狀。例如，一些反復(fù)流產(chǎn)的婦女可無血栓形成的出現(xiàn)，反之亦然。

1、血栓形成：所有大小動靜脈血管都易于血栓形成。血栓事件呈散在發(fā)生，且與抗體水平的高低無關(guān)，這些抗體可多年持續(xù)在高水平而不出現(xiàn)血栓形成。多數(shù)病人血栓的形成或者 局限在動脈或者是局限在靜脈，這提示影響形成動脈和靜脈血栓的因素可能不同。由于受累血管部位不同，臨床癥狀可變化很大。在靜脈，深靜脈是血栓形成的最好發(fā)部位，但也可出現(xiàn)在肺血管，下腔靜脈，腎及肝靜脈。中風(fēng)或者短暫缺血是最常出現(xiàn)的動脈血栓形成的癥狀，但也有發(fā)生心肌，腎上腺，胃腸道梗塞及肢體壞疽的報(bào)道。

有些病人可同時或者在短時間內(nèi)出現(xiàn)多處血栓形成，病情較重甚至危及生命。另外遇到上述情況時還應(yīng)注意除外血栓性血小板減少性紫癜及彌漫性血管內(nèi)凝血。 流產(chǎn)

流產(chǎn)可見于妊娠的任何時期，但在3個月至9個月期間更為常見。一般認(rèn)為流產(chǎn)是由于胎盤血栓形成所致；另外，抗體與絨毛膜上的磷脂酰絲氨酸交叉反應(yīng)也可引起胎盤損傷。

2、血小板減少：APS患者有時可僅表現(xiàn)為血小板減少。但在多數(shù)情況下是其它臨床表現(xiàn)伴發(fā)輕度到中度的血小板減少（100,000 - 150,000/mm3）。血小板減少并不一定能避免血栓形成，但在這種情況下進(jìn)行抗凝治療是危險的。

3、其它特征：APS患者還可出現(xiàn)其它的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的異常，但其發(fā)生頻率及臨床意義目前還不清楚。這些表現(xiàn)包括形成心瓣膜贅生物及瓣膜關(guān)閉不全，網(wǎng)狀青斑，下肢潰瘍，偏頭痛。另外還可出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括舞蹈癥

（三）輔助檢查：

對懷疑有APS的病人均應(yīng)進(jìn)行抗心磷脂及狼瘡抗凝物的檢查，因?yàn)檫@兩個實(shí)驗(yàn)可能其中一種陽性而另一種呈陰性。抗心磷脂實(shí)驗(yàn)采用ELISA技術(shù)。結(jié)果按照抗體的類型（IgG，IgM或者IgA）及水平報(bào)告。 由于各實(shí)驗(yàn)室間結(jié)果的差異，有人建議抗心磷脂的水平可按高（80單位），中（20 - 80單位），低（10 - 20單位）半定量的方法報(bào)告。中度以上的IgG抗心磷脂陽性對APS的診斷最為特異。

狼瘡抗凝物陽性者在體外實(shí)驗(yàn)時可有凝血時間延長。但應(yīng)除外引起凝血時間延長的其它原因（如凝血因子缺乏以及存在凝血因子抑制物）。通過下面的步驟可確定狼瘡抗凝物的存在：1）部分促凝血酶原激酶時間延長（PTT）；2）將病人血清與正常人血清混合的糾正實(shí)驗(yàn)（除外凝血因子缺乏）；3）通過向病人血清中加入解凍的血小板或者磷脂使凝血時間正常（該現(xiàn)象僅見于狼瘡抗凝物存在的情況）。由于抗凝治療可干擾狼瘡抗凝物實(shí)驗(yàn)的結(jié)果，因此抗凝治療的病人不易進(jìn)行該項(xiàng)檢查。