一、診斷依據(jù)

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點：是一種原發(fā)性脂肪小葉的非化膿性炎癥，又稱特發(fā)性小葉性脂膜炎或回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎。病因不明，可能與免疫功能異常、脂肪代謝障礙有關。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、皮損表現(xiàn)：皮下結節(jié)是本病的主要特征。其直徑通常1—2cm大小，大者可達10cm以上。皮面可輕度隆起，膚色正常；活動度小，觸痛明顯。結節(jié)常成批發(fā)生，對稱分布，好發(fā)部位為臀部和下支，但下前臀、軀干和面部。經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后結節(jié)自行消退，消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著。這是由于病變處脂肪發(fā)生壞死、萎縮和纖維化的結果。結節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復發(fā)作，多數(shù)發(fā)病有發(fā)熱，熱型不定，高者可達40℃，呈弛張熱型，持續(xù)1—2周逐漸下降。除發(fā)熱外，還可有乏力、食欲減退、肌肉和關節(jié)酸痛等。偶有少數(shù)結節(jié)，脂肪壞死時可累及皮膚而發(fā)生壞死破潰，并有黃棕色油狀液體流出，被稱作為“液化性脂膜炎”。

2、內(nèi)臟損害：內(nèi)臟損害有的與皮膚損害同時出現(xiàn)；內(nèi)臟損害的臨床癥狀取決于受累內(nèi)臟之部位，其特征性癥狀，常在損害較大時才顯示得出。肝臟損害可出現(xiàn)右脅痛、肝腫大、黃疸和肝功能異常。小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔。腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織受累可出現(xiàn)上腹部疼痛、腹脹和包塊等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等均可受侵。內(nèi)臟廣泛受累者預后很差，可死于循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭。

3、Winkelmann和Bowie報告了結節(jié)性脂膜炎的一種變型，被稱之為組織細胞巨噬細胞性脂膜炎。這也是一種以脂膜炎為特征的系統(tǒng)性疾病。他們認為此病與結節(jié)性脂膜炎終死于出血。病人的出血死亡與血管內(nèi)凝血和肝功能衰竭有關。本病與結節(jié)性血管炎的區(qū)別在于其有異常的出血性素質(zhì)和在骨髓、淋巴結、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現(xiàn)眾多的組織細胞。

（三）輔助檢查：

1、血化驗：血沉顯著增高，白細胞輕度增生。如肝腎受累，可有肝腎功能異常，出現(xiàn)血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫學上的異常如補體降低、免疫球蛋白增高和淋巴細胞轉(zhuǎn)化率降低。骨髓受累可出現(xiàn)貧血、白細胞下降和血小板低下。

2、組織活檢：脂肪細胞壞死和變性為本病特征，病理可分為三期：

1第一期為急性炎癥期，小葉內(nèi)脂肪變性壞死，炎細胞浸潤，血管炎性改變。

2第二期為巨噬細胞期，可見泡沫細胞和噬脂性巨細胞，本期具有診斷價值。

3第三期為纖維化期，泡沫細胞大量減少或消失，炎癥反應消失，纖維組織形成。