一、診斷依據(jù)
(一)發(fā)病特點(diǎn):風(fēng)濕性多肌痛(PMR)為一種有別于其他診斷明確的風(fēng)濕性疾病并與感染以及腫瘤無(wú)關(guān)的疼痛性疾病,常見于老年人,伴有血沉增快。PMR是一種以四肢及軀干近端肌肉疼痛為特點(diǎn)的臨床綜合征,對(duì)小劑量激素治療反應(yīng)敏感。常表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶肌中2個(gè)或2個(gè)以上部位的疼痛及僵硬,持續(xù)30分鐘或更長(zhǎng)時(shí)間,不少于1個(gè)月時(shí)間,年齡大于50歲。診斷需除外類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎慢性感染、肌炎以及惡性腫瘤等疾病。
(二)臨床表現(xiàn):
1、全身癥狀:半數(shù)以上患者有全身癥狀,如疲倦、低熱、體重減輕,并可能作為首發(fā)癥狀。不合并巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(GCA)的PMR患者很少出現(xiàn)高峰熱。
2、近端骨關(guān)節(jié)肌肉疼痛以及晨僵:PMR是以對(duì)稱性的近端關(guān)節(jié)和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵為特征,以肩關(guān)節(jié)、頸以及骨盆帶肌肉最為突出,常呈對(duì)稱性分布有時(shí)遠(yuǎn)端肌群以及關(guān)節(jié)也可受累。70%以上的患者肩胛帶疼痛最先發(fā)生,然后發(fā)展到四肢近端、頸、胸、臀等部位,并且可能出現(xiàn)肌肉攣縮。肌力通常正常。
3、關(guān)節(jié)癥狀:PMR的關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究顯示,PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關(guān)節(jié)、脊柱和肢體帶,如肩關(guān)節(jié)最常受累;另有15%~50%出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)滑膜炎,以膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)最多見。放射性核素骨掃描顯示96%的PMR患者有異常,其中80%的肩關(guān)節(jié)和16%的手、腕、膝關(guān)節(jié)放射性核素?cái)z取增強(qiáng)。磁共振(MRI)檢查也顯示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常見的損傷,MRI檢查提示PMR患者膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊外部位及軟組織腫脹,發(fā)生率(50%)顯著高于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
4、PMR和GCA的關(guān)系:大量證據(jù)表明PMR和GCA相關(guān),且認(rèn)為應(yīng)該是同一種疾病過(guò)程的不同表現(xiàn)。PMR可以和GCA共存。10%~15%的單純性的PMR顳動(dòng)脈活檢陽(yáng)性。另一方面,30%~50%的GCA患者有PMR的表現(xiàn)。
(三)輔助檢查:
1、血沉(ESR)和C反應(yīng)蛋白(CRP):PMR最顯著的實(shí)驗(yàn)室改變是急性期反應(yīng)物——血沉(ESR)和C反應(yīng)蛋白(CRP)水平顯著升高。如果PMR的其他臨床特點(diǎn)較典型,即使ESR正常也不能除外診斷。約50%的PMR患者可以出現(xiàn)正細(xì)胞、正色素的貧血以及血小板減低此與炎癥的程度相關(guān)。
2、血生化:類風(fēng)濕因子抗核抗體以及其他的自身抗體較正常同齡人滴度要高。補(bǔ)體水平正常,無(wú)冷球蛋白以及單克隆球蛋白升高。肌酶(肌酸激酶、醛縮酶)正常。血清淀粉樣蛋白A水平升高是反應(yīng)PMR病情活動(dòng)的指標(biāo),如其水平居高不下或是下降后又升高,則提示病情活動(dòng)或反復(fù),因此血清淀粉樣蛋白A測(cè)定對(duì)指導(dǎo)臨床糖皮質(zhì)激素的用藥有一定的價(jià)值。
3、影像學(xué)檢查:X線檢查、放射性核素掃描、MRI以及超聲檢查對(duì)于確定PMR的關(guān)節(jié)受累有一定的價(jià)值。
4、顳動(dòng)脈活檢:如果PMR患者具有提示為GCA的癥狀和體征,或者對(duì)每天15mg的潑尼松無(wú)反應(yīng),則應(yīng)考慮行顳動(dòng)脈活檢。