二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、主要標(biāo)準(zhǔn)：①肌炎（重度）。②肺部受累：CO彌散功能<肺動(dòng)脈高壓，肺活檢示增生性血管損傷。③雷諾現(xiàn)象或食管蠕動(dòng)功能降低。④腫脹手可手指硬化。⑤抗ENA抗體≥1：10000，抗U1RNP抗體（+）及抗Sm抗體（—）。

2、次要標(biāo)準(zhǔn)：①脫發(fā)。②白細(xì)胞減少，<4×109/L。③貧血：血紅蛋白女性<100g/L，男性<120g/L。④胸膜炎。⑤心包炎。⑥關(guān)節(jié)炎。⑦三叉神經(jīng)病變。⑧頸部紅斑。⑨血小板減少，<100×109/L。⑩肌炎（輕度）。⑾有手背腫脹既往史。

3、判斷標(biāo)準(zhǔn)：①確診：四項(xiàng)主要指標(biāo)加血清學(xué)抗U1RNP抗體（+）和抗ENA抗體滴度≥1：4000，需除外抗Sm抗體（+）。②可能診斷：三項(xiàng)主要臨床指標(biāo)或兩項(xiàng)主要臨床指標(biāo)（1、2或3）和兩項(xiàng)次要臨床指標(biāo)及抗U1RNP抗體（+）和抗ENA抗體滴度≥1：10000。③可疑診斷，三項(xiàng)主要臨床指標(biāo)及U1RNP抗體（+）和抗ENA抗體滴度≥1：1000；兩項(xiàng)主要臨床指標(biāo)；可不要求抗U1RNP抗體（+）和抗ENA抗體滴度≥1：100；1個(gè)主要臨床指標(biāo)筱次要指標(biāo)及抗U1RNP抗體（+）和抗ENA抗體滴度≥1：100。