第四節(jié)　唾液腺腫瘤

一、唾液腺良性腫瘤

（一）多形性腺瘤：

1、發(fā)病特點：多形性腺瘤又名混合瘤，是唾液腺腫瘤中最常見者。多形性腺瘤由腫瘤性上皮組織和粘液樣或軟骨樣間質(zhì)所組成，根據(jù)其成分比例，可分為細胞豐富型及間質(zhì)豐富型。一般認為,細胞豐富型相對較易惡變,間質(zhì)豐富型相對較易復(fù)發(fā)。多形性腺瘤處理不當(dāng)，很易復(fù)發(fā)，造成復(fù)發(fā)的原因與腫瘤的病理性質(zhì)有關(guān):①包膜常不完整，或在包膜中有瘤細胞，甚至在包膜以外的腺體組織中也可有瘤細胞存在。②腫瘤的包膜與瘤體之間粘著性較差，容易與瘤體相分離，如采用剜除術(shù)，則包膜很容易殘留。手術(shù)中腫瘤破裂，往往造成種植性復(fù)發(fā)，種植性復(fù)發(fā)的腫瘤常為多發(fā)性結(jié)節(jié)。

2、臨床表現(xiàn)：多形性腺瘤生長緩慢，常無自覺癥狀，病史較長。腫瘤界限清楚，質(zhì)地中等，捫診呈結(jié)節(jié)狀，高起處常較軟，可有囊性變，低凹處較硬，多為實質(zhì)性組織。一般可活動，但位于硬腭部或頜后區(qū)者可固定而不活動。腫瘤長大后除表現(xiàn)畸形外,一般不引起功能障礙。

3、診斷要點：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，結(jié)合B超、CT、MRI可做出大致診斷，細針吸取細胞活檢有助確診，不宜做切取活檢，以免癌細胞種植。當(dāng)腫瘤在緩慢生長一段時期以后，突然出現(xiàn)生長加速，并伴有疼痛、面神經(jīng)麻痹等癥狀時，應(yīng)考慮惡變。不能單純根據(jù)生長速度來判斷有無惡變，應(yīng)結(jié)合其它表現(xiàn)綜合考慮。

4、治療方案：多形性腺瘤的治療為手術(shù)切除，不能作單純腫瘤摘除，即剜除術(shù)，而應(yīng)在腫瘤包膜外正常組織處切除。腮腺腫瘤應(yīng)保留面神經(jīng)，下頜下腺腫瘤應(yīng)包括下頜下腺一并切除。

（二）沃 辛 瘤：

1、發(fā)病特點：腺淋巴瘤又名淋巴乳突狀囊腺瘤，是發(fā)生于涎腺的良性腫瘤，幾乎全部發(fā)生于腮腺，極少數(shù)見于頜下腺，未見有發(fā)生于小涎腺者，其發(fā)病的組織來源不清，有兩種說法：一是胚胎發(fā)育時期存在于腮腺導(dǎo)管內(nèi)的淋巴結(jié)內(nèi)的腮腺組織發(fā)生而來，另一種說法是由于腺管上皮的增生與炎癥或免疫反應(yīng)發(fā)展形成。

2、臨床表現(xiàn)：

（1）好發(fā)于腮腺后份表面及下極。

（2）生長緩慢，無癥狀，一般較�。ㄖ睆�4cm以內(nèi)），圓或卵圓形，界限清楚，質(zhì)地較軟，活動，與周圍組織無粘連，可有雙側(cè)發(fā)病。

（3）涎腺造影示涎腺內(nèi)良性占位性病變。

3、診斷要點：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及局部檢查可初步診斷。結(jié)合下列檢查可確診。

（1）B超顯示為境界光滑的反射圖像，內(nèi)部回聲波分布光點均勻。

（2）病變區(qū)放射性同位素掃描顯示瘤體內(nèi)同位素99鑄濃聚。

（3）冰凍切片活組織檢查證實。

4、治療方案：手術(shù)切除腫瘤，因其包膜完整，手術(shù)從包膜上剝離即可，不必切除鄰近的正常組織。

二、唾液腺惡性腫瘤

（一）黏液表皮樣癌：

1、發(fā)病特點：也稱粘液表皮樣腫瘤，在涎腺腫瘤中占5%～10%。Stewart等根據(jù)其臨床特點和組織學(xué)特征將其稱為粘液表皮樣腫瘤，并又分為良性及惡性兩類。WHO也曾采用粘液表皮樣瘤的名稱，但以后許多學(xué)者認為這種命名分類并不恰當(dāng)，認為此腫瘤全部為惡性，應(yīng)稱為粘液表皮樣癌，并根據(jù)癌細胞分化程度的高低和生物學(xué)行為，將其分為低度惡性和高度惡性粘液表皮樣癌。WHO1990年修訂的涎腺腫瘤的命名及分類已采用這種分類方法。雖然“粘液表皮樣”一詞并不完全合適，但基本上反映了腫瘤的主要成分為粘液樣細胞和表皮樣細胞。粘液表皮樣癌來源于腺管的上皮細胞。

2、臨床表現(xiàn)：粘液表皮樣癌的臨床表現(xiàn)與臨床的分化程度關(guān)系密切。高分化型，占多數(shù)，一般為無痛性腫塊，生長較慢，病程較長。腫瘤體積大小不一，邊界清楚，質(zhì)偏硬，活動，表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀�？蔀槟倚裕�亦可為實性。發(fā)生于腭部或磨牙后區(qū)者，可見腫塊在粘膜下呈淡藍色或暗紫色，粘膜光滑，質(zhì)地軟，穿刺可抽出少量血性紫黑色液體。

3、診斷要點：一般需經(jīng)術(shù)冰凍切片檢查后方能確診。發(fā)生在腮腺者，腮腺造影可見侵蝕性破壞，導(dǎo)管缺損或中斷，遠端導(dǎo)管出現(xiàn)部分或完全不充盈，管壁不光滑，也可能出現(xiàn)分支導(dǎo)管破壞，碘油外漏等惡性腫瘤表現(xiàn)。CT檢查可見邊界不清楚的腫塊，腮腺腺體破壞或被擠壓移位。

4、治療方案：粘液表皮樣癌原發(fā)灶的處理主要是區(qū)域性根治性切除。為防止復(fù)發(fā)，手術(shù)應(yīng)在距腫瘤1cm以外的正常組織內(nèi)進行腫瘤切除。腮腺高分化粘液表皮樣癌首次手術(shù)治療者，不管病期如何，一般采用保留面神經(jīng)的腮腺全切除術(shù)；低分化型浸潤面神經(jīng)的機會較多，如面神經(jīng)受累，應(yīng)行犧牲面神經(jīng)的腮腺全切術(shù)，如果及的面神經(jīng)長度較大，可以在切除一段神經(jīng)后做神經(jīng)移植。發(fā)生在頜下腺的粘液表皮樣癌，應(yīng)行頜下三角清掃術(shù)。發(fā)生在腭部者，應(yīng)做部分上頜骨切除術(shù)。如腫瘤已侵犯周圍組織，應(yīng)做擴大切除術(shù)。

（二）腺樣囊性癌：

1、發(fā)病特點：腺樣囊性癌又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。腺樣囊性癌是淚腺惡性上皮性腫瘤中最常見的，也是惡性度最高的，在淚腺上皮性腫瘤發(fā)生率中僅次于多形性腺瘤而居第二位。本病發(fā)展較迅速早期即可出現(xiàn)局部蔓延或遠處轉(zhuǎn)移。

2、臨床表現(xiàn)：腫瘤早期以無痛性腫塊為多，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長，數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1～3厘米。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。常見臨床表現(xiàn)為眼球突出并向內(nèi)下方移位，由于腫瘤浸潤血管、神經(jīng)及骨組織和眼外肌所導(dǎo)致的疼痛麻木、上瞼下垂和復(fù)視較多見，疼痛是主要臨床癥狀�？捎|及眶緣的粘連性腫塊，邊界不清可有壓痛。腫瘤常沿神經(jīng)擴散，發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌可致面神經(jīng)麻痹，并可沿面神經(jīng)擴展而累及乳突和顳骨；發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴展，破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。

3、診斷要點：腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術(shù)前診斷較難。涎腺腫塊早期出現(xiàn)疼痛及神經(jīng)麻痹者，應(yīng)首先考慮腺樣囊性癌的診斷。為進一步確診，可做細針穿刺細胞學(xué)檢查，鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形，似基底細胞，并呈球團形聚集；黏液呈球團形，在其周圍有一層或多層腫瘤細胞。這種獨特表現(xiàn)是其他涎腺上皮腫瘤所沒有的，據(jù)此特點可診斷為腺樣囊性癌。

4、治療方案：外科手術(shù)切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。手術(shù)設(shè)計時應(yīng)比其他惡性腫瘤擴大手術(shù)正常邊界，術(shù)中宜行冷凍切片檢查，以確定周圍組織是否正常。術(shù)后常需配合放療，以殺滅可能殘留的腫瘤細胞。術(shù)后可選用化療，以預(yù)防血道轉(zhuǎn)移。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則，即在功能影響不大的情況，盡可能切除腫瘤周圍組織。