一、血液及出血性疾病
(一)白 血 。
1、發(fā)病特點(diǎn):正白血病是一種原因不明的疾病,它以體內(nèi)出現(xiàn)大量特殊類型的異常白細(xì)胞為特征。臨床根據(jù)疾病的發(fā)展時(shí)期,受累的白細(xì)胞系統(tǒng)和細(xì)胞成熟情況進(jìn)行分類。各類型白血病均可出現(xiàn)口腔表現(xiàn),臨床上有相當(dāng)一部分病例的早期診斷就是由口腔科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)的。正確認(rèn)識(shí)白血病的口腔表現(xiàn)及合并癥,及時(shí)采取防治措施,對(duì)白血病的治療及預(yù)后是有積極意義的。
2、臨床表現(xiàn):白細(xì)胞疾病的口腔表現(xiàn):
(1)牙齦增生、腫大:除牙齦炎、牙周炎外,牙齦色澤蒼淡者占41.21%,
(2)牙齦及口腔黏膜出血:牙齦滲血、粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑或血皰27.70%,
(3)牙齦壞死:粘膜潰瘍或糜爛12.83%,壞死性潰瘍附近無(wú)明顯炎癥反應(yīng)。
(4)牙齦腫脹、肥大8.1%,咽痛22.07%,面部腫塊1.13%,無(wú)特殊癥狀30.18%。
(5)牙痛、牙松動(dòng):白細(xì)胞在牙髓內(nèi)浸潤(rùn)可引起劇烈牙痛,齦組織內(nèi)白細(xì)胞浸潤(rùn)感染,日久可使牙松動(dòng)。
(6)淋巴結(jié)腫大:頸淋巴結(jié)雙側(cè)性無(wú)痛性腫大較常見。
3、診斷要點(diǎn):其口腔表征,有些是疾病的前驅(qū)癥狀,對(duì)早期診斷很有價(jià)值,口腔科醫(yī)生應(yīng)對(duì)此病有深刻認(rèn)識(shí),對(duì)有上述表現(xiàn)者保持高度警覺,早期發(fā)現(xiàn),早期診斷,早期治療。
4、治療方案:詳見內(nèi)科白血病相關(guān)章節(jié)。
(二)貧 血:
1、發(fā)病特點(diǎn):貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量臧少,低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測(cè)定較復(fù)雜,臨床上常以血紅蛋白(Hb)濃度來代替。我國(guó)血液病學(xué)家認(rèn)為在我國(guó)海平面地區(qū),成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L就有貧血。不同病因的貧血有其獨(dú)特的口腔表征。
2、臨床表現(xiàn):
(1)缺鐵性貧血:口腔黏膜蒼白,舌面絲狀乳頭及菌狀乳頭萎縮,舌面光滑發(fā)亮,舌尖可見萎縮性改變,唇、頰及舌黏膜受刺激或炎癥激惹,可形成潰瘍。黏膜和舌有燒灼痛,口角有炎癥或皸裂。
(2)巨右細(xì)胞性貧血:早期的口腔癥狀表現(xiàn)為疼痛性舌炎和舌的燒灼感。繼之舌部出現(xiàn)潰瘍,舌乳頭萎縮,舌色亮紅,呈火樣斑塊,尤以舌緣和舌尖明顯。嚴(yán)重者舌面光滑,呈蠟片狀,舌部肌張力喪失。不少患者出現(xiàn)戴義齒困難而又不能以義齒制作不良來解釋。
(3)再生不良性貧血:口腔黏膜蒼白,牙齦小量持續(xù)出血,黏膜及皮膚出血有瘀點(diǎn)、淤斑輕微的創(chuàng)傷即可引起潰瘍和壞死,常見于牙齦緣、頰黏膜和硬㬽。不少患者伴發(fā)扁桃體炎和咽炎。
3、診斷要點(diǎn):根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及局部檢查,對(duì)高度可疑者可作相應(yīng)血液生化及免疫學(xué)檢查確診。
4、治療方案:詳見內(nèi)科血液病相關(guān)章節(jié)。
(三)出血性疾病
1、發(fā)病特點(diǎn):出血性疾病包括血小板減少性紫癜、血友病等。
2、臨床表現(xiàn):主要口腔表征為,明顯的出血傾向,可由刷牙、啃咬食物、咬破黏膜以及磕碰外傷所引起。要強(qiáng)調(diào)指出的是,任何口腔頜面部手術(shù),如拔牙、牙髓手術(shù)等均可發(fā)生嚴(yán)重出血。口腔創(chuàng)傷愈合延遲。
3、診斷要點(diǎn):根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及局部檢查,對(duì)可疑者及時(shí)做相關(guān)血液化驗(yàn)即可確診。
4、治療方案:對(duì)明確診斷的患者禁忌口腔手術(shù)。疾病的治療詳見內(nèi)科血液病相關(guān)章節(jié)。
二、營(yíng)養(yǎng)性疾病
(一)維生素A缺乏癥:維生素A缺乏可使全身淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞減少,局部抵抗力降低,在口腔可引起齦炎、牙齦增生肥大以及牙周疾病。嚴(yán)重的維生素A缺乏可出現(xiàn)釉質(zhì)及牙本質(zhì)發(fā)育不全。由于骨化過程的遲緩,可使頜骨發(fā)育不良,恒牙牙列萌出遲緩及牙列不齊,以下頜較明顯。補(bǔ)充維生素A后病變可終止發(fā)展,癥狀可減輕。
(二)維生素B1缺乏癥:維生素B1缺乏在口腔的表現(xiàn)為紅唇、舌及牙齦黏膜異常光滑、水腫,呈紫玫瑰色,舌緣出現(xiàn)牙痕,牙齦出血,失去點(diǎn)彩。唇部皮膚和黏膜交界處出現(xiàn)小皰,內(nèi)含漿液,并出現(xiàn)小裂口。三叉神經(jīng)分布區(qū)的周圍神經(jīng)炎可出現(xiàn)口腔黏膜感覺過敏、舌灼痛等癥狀。補(bǔ)充維生素B1后,癥狀可迅速改善。
(三)維生素B2缺乏癥:維生素B2缺乏的口腔表征為:①口角炎,口角濕白糜爛,裂縫由口角橫延約1cm,可覆蓋黃痂,兩側(cè)對(duì)稱。②唇炎,唇黏膜鮮紅,火紅,剝脫糜爛,唇部縱裂增多,加深,尤以上唇為著,可又干燥脫屑,唇腫脹,灼熱感。③舌炎,舌黏膜發(fā)紅,絲狀乳頭萎縮,菌狀乳頭充血增大,自覺疼痛,舌背黏膜呈點(diǎn)彩狀或楊梅狀,或舌光禿、蛻皮,呈地圖狀,嚴(yán)重者全舌腫脹,舌背縱裂,舌緣牙痕。飲食改進(jìn),維持消化功能正常,癥狀可很快消退。
(四)葉酸缺乏癥:葉酸缺乏口腔表征主要為嚴(yán)重的舌炎、廣泛的口炎及齦炎。舌尖和舌緣充血、水腫,絲狀乳頭萎縮甚至消失,舌呈火紅色,舌側(cè)緣、舌背可出現(xiàn)表淺性潰瘍,舌疼痛明顯。口腔黏膜和牙齦紅腫、上皮脫落,燒灼感,淺表性糜爛或出現(xiàn)小潰瘍,唾液分泌增加,吞咽困難。維生素B缺乏可使癥狀加重。補(bǔ)充維生素B、大量葉酸及水分可治愈。
(五)維生素C缺乏癥:又稱壞血病,輕度缺乏口腔癥狀不明顯,嚴(yán)重者表現(xiàn)為齦炎、出血及骨發(fā)育障礙。牙齦紅腫、增生肥大,以牙尖乳頭最為明顯,呈紫紅色,質(zhì)地松軟,觸之易出血,也可自發(fā)性出血,伴血腥樣口臭。局部刺激如結(jié)石、菌斑、牙列不齊、創(chuàng)傷等常加重牙齦的出血和感染,牙周膜纖維結(jié)締組織破壞,牙槽骨吸收,導(dǎo)致牙松動(dòng),甚至脫落。在補(bǔ)充足夠維生素C的同時(shí),進(jìn)行口腔局部治療,可取得良好效果。
(六)維生素D缺乏癥:又稱佝僂病,常見于小兒,口腔頜面部表征有,方頭、釉質(zhì)發(fā)育不良、易患齲齒、牙列萌出延遲及錯(cuò)合。X線檢查可見頜骨小梁結(jié)構(gòu)擴(kuò)大,密質(zhì)骨及牙槽骨硬板變薄。確診后補(bǔ)充維生素D可控制病情進(jìn)展,同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)防齲措施。
三、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病
(一)糖 尿 。
1、發(fā)病特點(diǎn):內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病中,糖尿病與口腔關(guān)系最為密切,據(jù)報(bào)道,非胰島素依賴型糖尿病患者患牙周病的幾率比正常人大3倍,糖尿病患者全口無(wú)牙的可能性比健康人高出15倍,糖尿病患者牙周感染更普遍,更嚴(yán)重。
2、臨床表現(xiàn):糖尿病的口腔表征有:1齦炎、牙周炎,牙齦紅腫,易出血,齦緣肉芽組織增生,易發(fā)牙周膿腫;2舌色深紅、腫大,有牙痕,并可發(fā)生溝裂,舌刺痛,口腔有甜味或爛蘋果味;3口腔黏膜干燥,充血發(fā)紅,透明度下降,紅唇部干裂;4腮腺腫大,呈雙側(cè)無(wú)痛性、彌漫性腫大。
3、診斷要點(diǎn):根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及局部檢查,配合各項(xiàng)血液、生化檢查可確診。
4、治療方案:糖尿病患者在口腔治療時(shí)應(yīng)注意身體一般狀況和血糖控制情況,在病情未得到確切控制前禁忌手術(shù)治療;患者對(duì)細(xì)菌感染抵抗力低下,拔牙、深部刮治等手術(shù)時(shí),術(shù)前應(yīng)給予抗生素防止感染;手術(shù)最好在晨間進(jìn)行,嚴(yán)格無(wú)菌操作,盡量減少創(chuàng)傷。
(二)甲狀旁腺功能亢進(jìn):其口腔頜面部主要表現(xiàn)為:①頜骨多囊性瘤樣病變,患者訴骨痛;②X線片顯示骨小梁減少,影像模糊,骨皮質(zhì)變薄,骨髓部分被纖維組織所取代,嚴(yán)重者可發(fā)生病理性骨折;③復(fù)發(fā)性齦瘤、齦炎、牙周袋形成,牙槽嵴廣泛吸收,牙齒松動(dòng)、移位,甚至脫落。
四、特異性感染
1、發(fā)病特點(diǎn):這里特指結(jié)核病、念珠菌病、梅毒等。以梅毒較為常見,極具代表性。
2、臨床表現(xiàn):其口腔表征有,
(1)梅毒性樹膠腫,好發(fā)于硬顎正中,亦可發(fā)生于唇、舌、牙齦和扁桃體,初起時(shí)呈半球形膨隆,硬如橡皮,很快因壞死和骨破壞而引起㬽穿孔,也有鼻腔穿孔者。
(2)梅毒性潰瘍,各期梅毒均可引起口腔潰瘍。一期硬下疳,潰瘍淺,邊緣與底部有硬的浸潤(rùn);二期梅毒疹期間可同時(shí)發(fā)生黏膜潰瘍;三期樹膠腫中心破潰,形成深在性潰瘍。
(3)梅毒性舌炎,梅毒性間質(zhì)性舌炎只發(fā)生于男性,舌乳頭萎縮,表面光滑,過角化,出現(xiàn)梅毒性白斑,表面硬結(jié),形成溝裂。
(4)牙發(fā)育異常,見于晚期胎傳梅毒,上前牙呈頸寬切緣突,切緣半月形,切牙之間有較大空隙,稱為哈欽森牙,下頜第一恒磨牙合面牙尖向中央傾斜,形似桑葚,故又稱桑葚牙,恒牙發(fā)育不良,萌出較晚,牙列不齊。
3、診斷要點(diǎn):根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和局部檢查,對(duì)可疑者進(jìn)行血梅毒抗體檢測(cè)可確診。
4、治療方案:口腔頜面部梅毒無(wú)論胎傳還是后天傳染,均為全身性疾病的局部表現(xiàn),因此應(yīng)行全身性治療,口腔頜面部晚期梅毒損害所致畸形、組織缺損的修復(fù)及矯形,必須經(jīng)正規(guī)的祛毒治療后始可進(jìn)行。
五、皮膚黏膜疾病
(一)慢性盤狀紅斑狼瘡:
1、發(fā)病特點(diǎn):DLS是結(jié)締組織疾病的一種,以皮膚黏膜損害為主,約5%的患者可轉(zhuǎn)變成系統(tǒng)性紅斑狼瘡。此病病因不明確,大多認(rèn)為是自身免疫性疾病;颊呖赡苡邢忍煲赘幸蛩,在各種后天性刺激因素如日光照射、寒冷刺激、內(nèi)分泌紊亂、細(xì)菌病毒感染、精神神經(jīng)緊張、藥物激惹下,機(jī)體自身抗原形成,免疫活性細(xì)胞失去識(shí)別能力以及自身穩(wěn)定功能失調(diào),產(chǎn)生大量抗自身組織抗體。自身抗原與自身抗體結(jié)合,形成抗原抗體復(fù)合物,沉積于組織中,產(chǎn)生病損。
2、臨床表現(xiàn):
(1)皮膚病損:好發(fā)于面部突起部位,如額、鼻、顴部。耳廓、軀干、四肢皮膚也可發(fā)病。表現(xiàn)為邊緣清楚的桃紅色斑,中心凹陷,表面覆有鱗屑,周圍為放射狀擴(kuò)張血管,典型病損呈蝴蝶斑。
(2)口腔病損:以下唇多見,其次為舌、㬽。新鮮病損表現(xiàn)為鮮紅色斑,中央萎縮,糜爛從萎縮區(qū)開始,周圍有角質(zhì)性脫屑,毛細(xì)血管擴(kuò)張呈放射狀。病損向皮膚蔓延,黏膜-皮膚界限模糊。陳舊性病損呈萎縮、瘢痕、角質(zhì)化病變,出現(xiàn)白色放射狀條紋,黏膜脫色或色素沉著。
3、診斷要點(diǎn):根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及局部檢查,對(duì)可疑者進(jìn)行血沉、r-球蛋白、多種組織抗體如類風(fēng)濕因子、抗核抗體等檢查可確診。
4、治療方案:詳見內(nèi)科系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)章節(jié)。
(二)藥物過敏性口炎:
1、發(fā)病特點(diǎn):是藥物通過口服、注射或局部涂擦、含漱等不同途徑進(jìn)入機(jī)體內(nèi),是過敏體質(zhì)者發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起的黏膜及皮膚的炎癥反應(yīng)性疾病。變態(tài)反應(yīng)是引起藥物過敏的主要原因,藥物作為半抗原進(jìn)入機(jī)體,產(chǎn)生相應(yīng)抗體或致敏淋巴細(xì)胞,當(dāng)再一次接觸同一藥物時(shí),機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)。
2、臨床表現(xiàn):
(1)病態(tài)反應(yīng)臨床表現(xiàn)復(fù)雜,產(chǎn)生病損的部位、表現(xiàn)形式、損害程度多種多樣,輕者可出現(xiàn)皮膚斑疹,重者可導(dǎo)致全身嚴(yán)重組織損害,迅速致命。
(2)其口腔病損多見于口腔前部,如唇及頰、上顎、舌前1/3部分,黏膜灼熱發(fā)脹、充血、繼之紅斑、水皰,皰破后糜爛,疼痛,滲出,在表面形成灰黃或灰白色假膜?谇恢型僖涸龆,常含有血液,多伴有淋巴結(jié)腫大壓痛。
3、診斷要點(diǎn):根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和全身或局部體征基本可確診。
4、治療方案:對(duì)于藥物過敏性口炎,應(yīng)盡量查明致敏藥物,避免再次接觸使用。對(duì)可疑致敏物質(zhì),亦應(yīng)停止使用。全身可用抗組織胺藥物、皮質(zhì)激素、維生素c,重癥者給予支持治療,局部可用抗炎、止痛、收斂、防腐、生肌藥物。
六、艾 滋 病
(一)發(fā)病特點(diǎn):艾滋病是一種危害性極大的傳染病,由感染艾滋病病毒(HIV病毒)引起。HIV是一種能攻擊人體免疫系統(tǒng)的病毒。它把人體免疫系統(tǒng)中最重要的T淋巴細(xì)胞作為主要攻擊目標(biāo),大量破壞該細(xì)胞,使人體喪失免疫功能。因此,人體易于感染各種疾病,并可發(fā)生惡性腫瘤,病死率較高。HIV在人體內(nèi)的潛伏期平均為8~9年,患艾滋病以前,可以沒有任何癥狀地生活和工作多年。
(二)臨床表現(xiàn):其口腔表征主要有:
1、口腔黏膜白色念珠菌感染,四型白色念珠菌感染的癥狀和體征均可出現(xiàn),多數(shù)出現(xiàn)在艾滋病發(fā)病之前,常為艾滋病的先兆癥狀。少數(shù)在疾病中期出現(xiàn)。臨床可見㬽部及舌部黏膜白色病損,口腔多處黏膜出現(xiàn)片狀紅斑或白斑,表面有白色干酪樣滲出物,吞咽困難,有疼痛及燒灼感,涂片鏡檢可見白色念珠菌。
2、口腔毛狀黏膜白斑,好發(fā)于雙側(cè)舌緣、舌腹、舌背和口底,頰、㬽等部位也可累及,表現(xiàn)為邊界不清的白色斑塊,微隆起,界限模糊,范圍數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,病損有時(shí)呈皺褶狀或增生成毛毯狀。
3、口腔卡波西肉瘤,可單發(fā)或多發(fā)于口腔黏膜的任何部位,以硬、軟㬽、牙齦最常見,表現(xiàn)為紫紅色大小不一的斑塊或扁平高起的包塊,捫之柔軟,邊界不清,易出血,臨床表現(xiàn)類似血管瘤,有時(shí)可出現(xiàn)疼痛。除卡波西肉瘤外,也可出現(xiàn)伯基特淋巴瘤、鱗狀細(xì)胞癌等口腔惡性腫瘤。
4、齦炎、牙周炎,齦炎波及游離齦、齦乳頭和附著齦,牙齦呈現(xiàn)紫紅色腫脹,增生肥大可覆蓋牙面;游離齦緣新月形紅線紋及附著齦點(diǎn)狀紅斑,為期特征性改變;早期齦乳頭壞死、潰瘍、疼痛;牙周附著及牙槽骨迅速破壞,并累及全口牙;牙周膿腫反復(fù)發(fā)作。
5、口腔皰疹,在口腔黏膜上出現(xiàn)伴有小水泡形成的疼痛性病變,可能為單純性皰疹病毒或柯薩奇A病毒引起。
6、面頰部淋巴結(jié)腫大,常見耳前、耳后、頸后及下頜下淋巴結(jié)腫大。
7、唾液腺感染,腮腺、下頜下腺腫大,常為雙側(cè)性、彌漫性腫大,質(zhì)軟,有的伴口干、眼干、關(guān)節(jié)痛等類似舍格倫綜合征的癥狀。有的表現(xiàn)為腮腺囊腫,并常伴有頸淋巴結(jié)腫大。
(三)診斷要點(diǎn):根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及局部檢查,對(duì)可疑者性血液免疫學(xué)檢測(cè)可確診。
(四)治療方案:艾滋病有高度的傳染性,口腔操作引起的出血可導(dǎo)致患者與醫(yī)務(wù)人員以及患者與患者之間的交叉感染,因此因認(rèn)真做好隔離和消毒工作。
七、綜 合 征
(一)克羅恩。舊稱克隆病,又稱局限性回腸炎。除腸道的肉芽腫性炎癥而出現(xiàn)的一系列胃腸道癥狀外,約20%的患者可伴有口腔黏膜的肉芽腫性病變,表現(xiàn)為口腔黏膜潰瘍、小結(jié)節(jié)及牙齦增生。好發(fā)部位依次為頰、唇、齦、㬽及咽。發(fā)生于頰溝的潰瘍呈線狀,經(jīng)久不愈。有小結(jié)節(jié)增生,頗似義齒肉芽腫。發(fā)生于唇部時(shí),可呈彌漫性腫脹。增生的牙齦發(fā)紅,有時(shí)呈顆粒狀?谇蝗庋磕[性病變可成為該病的初始癥狀。隨著腸道病變的加重,口腔潰瘍也逐漸加重。
(二)色素沉著-腸息肉綜合征:該病有明顯家族性,系顯性遺傳病。其特征是黏膜、皮膚色素斑,全胃腸道多發(fā)性息肉和家族遺傳。臨床表現(xiàn)為:
1、色素常沉著于口周、眼周及掌跖、指趾間皮膚,唇紅緣及口腔黏膜也可由色素沉著。色素呈多發(fā)性,色黑而不褐,頗似黑色素斑。許多患者自幼時(shí)起就發(fā)生,口唇與皮膚的色素斑可在青春期后逐漸消退,看口腔黏膜色素斑常持久不退。
2、胃腸道息肉多發(fā)生于小腸,也可見于胃及大腸,引起胃腸道癥狀,如腹痛、腹瀉及出血等。結(jié)腸的多發(fā)性息肉癥有惡變傾向。
(三)皮膚軟腦膜血管瘤。是一種特殊類型的腦血管畸形,一眼面部血管瘤和癲癇發(fā)作為特征。臨床表現(xiàn)為:
1、一側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)鮮紅斑痣,可逐漸擴(kuò)大,顏色增深,或表面出現(xiàn)結(jié)節(jié),常累及半側(cè)面部皮膚及同側(cè)口腔黏膜,有時(shí)同側(cè)頭部、頸部、軀干亦可被累及,偶見皮損發(fā)生于雙側(cè)或面中部。
2、嬰幼兒期常出現(xiàn)抽搐,開始多在鮮紅斑痣對(duì)側(cè),以后全身發(fā)生抽搐。部分病例經(jīng)過相當(dāng)時(shí)期可出現(xiàn)對(duì)側(cè)痙攣性偏癱。
3、約半數(shù)患者出現(xiàn)眼損害,多見于同側(cè),眼球較對(duì)側(cè)大,可外凸、眼壓增高,常發(fā)生青光眼,結(jié)膜、虹膜及脈絡(luò)膜血管瘤病及視網(wǎng)膜剝離,少數(shù)有視神經(jīng)萎縮。
4、智力遲鈍。
5、X線檢查可見同側(cè)顱內(nèi)延腦回分布的線條狀或斑點(diǎn)狀鈣化,軟腦膜有靜脈血管瘤。
(四)多發(fā)性基底細(xì)胞痣綜合征:為家族性,屬于常染色體顯性遺傳病。其特征是多發(fā)性基底細(xì)胞痣或基底細(xì)胞癌、頜骨多發(fā)性囊腫、肋骨畸形、顱內(nèi)鈣化。臨床表現(xiàn)為:
1、頜骨牙源性角化囊腫,下頜骨多于上頜骨,單發(fā)或多發(fā),常為雙側(cè)同時(shí)累及。
2、痣樣基底細(xì)胞癌,主要發(fā)生于面部、頸部、軀干上部、眶周、眼瞼、鼻、顴突等部位。上唇為面部最常發(fā)部位,一般為單側(cè)。多數(shù)病損處于靜止?fàn)顟B(tài)。
3、肋骨畸形包括分叉肋、融合肋、肋骨發(fā)育不全或部分缺失。
4、顱內(nèi)鈣化最常見為大腦鐮鈣化,其次為小腦幕鈣化。
(五)遺傳性外胚葉發(fā)育不全癥:為與X染色體有關(guān)的隱形遺傳病,其特征是:少汗、毛發(fā)稀少及牙齒發(fā)育不全。臨床表現(xiàn):
1、口腔內(nèi)大部分乳、恒牙缺失,上中切牙及尖牙呈錐形冠,牙齒數(shù)目缺少,甚至全口無(wú)牙,面部垂直距離降低。
2、皮膚由于汗腺部分或全部缺失,以至無(wú)汗或缺汗,患者不能耐受高溫,皮膚干燥,體毛缺少,毛發(fā)稀疏,眉毛、腋毛、陰毛缺如。
3、面部額部突出,鼻梁塌陷,面似鞍鼻。眼周出現(xiàn)色素沉著。
以上疾病提示,診治口腔疾病時(shí),可能遇到有特殊口腔及顏面表征的患者,這些特殊的表征可能預(yù)示著病人患有上述某種疾病,口腔科醫(yī)生只有對(duì)這些疾病有了充分了解,才能在遇到類似的病人時(shí)對(duì)可疑病例進(jìn)行及時(shí)正確的導(dǎo)診,以便作出進(jìn)一步的診斷,從而提高整體診治水平。