第三節(jié)　腎小球沉積病

指異常蛋白（免疫球蛋白及其片段）沉積在腎小球內(nèi)，引起炎癥反應和（或）腎小球硬化。

一、淀粉樣變性

(一)發(fā)病特點：原發(fā)性AL淀粉樣變，為淀粉樣物質(zhì)L的前體免疫球蛋白輕鏈的片段，尿或血清中可檢出單克隆免疫球蛋白。繼發(fā)性AA淀粉樣變性，淀粉樣物質(zhì)A為急性反應相蛋白的氨基端，循環(huán)中AA與高密度脂蛋白結(jié)合。病理上早期系膜區(qū)擴大伴無定形透明樣物質(zhì)沉積，基底膜增厚，后期沉淀物增多，可見大量嗜酸性物質(zhì)結(jié)節(jié)性沉積，腎小管間質(zhì)和血管也出現(xiàn)淀粉樣物質(zhì)沉積。

(二)臨床表現(xiàn)：蛋白尿，表現(xiàn)為腎病綜合征、腎性尿崩癥、腎小管性酸中毒。

(三)治療方案：原發(fā)性淀粉樣變性腎損害目前尚無有效治療方法，糖皮質(zhì)激素和苯丙氨酸氮芥有一定療效。繼發(fā)性著重控制原發(fā)病有助于腎損傷緩解。對于腎衰者可進行透析和腎移植治療。但預后較差。

二、輕鏈沉積病

1、發(fā)病特點：系單克隆免疫球蛋白輕鏈大量合成并沉積在細胞外，腎小管基底膜呈絲帶樣增厚，腎小球系膜區(qū)增寬和結(jié)節(jié)性腎小球硬化。(免疫熒光和電鏡診斷有別于淀粉樣變性)。

2、臨床表現(xiàn)：有蛋白尿和腎功減退，可有鏡下血尿，也可表現(xiàn)為腎病綜合征，可有明顯腎小管酸化功能受損，高鉀血癥和多尿。

3、治療方案：糖皮質(zhì)激素和苯丙氨酸氮芥對減少蛋白尿和延緩腎衰可能有一定療效。本病伴多發(fā)性骨髄瘤時預后較差。

三、Wauenstrom巨球蛋白血癥

1、發(fā)病特點：又稱原發(fā)性巨球蛋白血癥，系大量漿細胞和淋巴細胞增殖并分泌lgM沉積于腎小球毛細血管袢所致。

2、臨床表現(xiàn)：中等量蛋白尿和鏡下血尿，偶可出現(xiàn)腎淀粉樣變性，血中單克隆lgM顯著增多可引起高粘滯綜合征，腎血流和腎小球濾過率下降，尿液單克隆輕鏈陽性、血單克隆lgM>3g/L。

3、治療方案：細胞毒藥物和血漿置換有一定療效。

四、冷球蛋白血癥

1、發(fā)病特點：血中冷球蛋白增多并沉積在組織所致，冷球蛋白遇冷沉淀，加熱溶解。病理表現(xiàn)為彌漫性系膜增生性腎小球腎炎或膜增生性腎小球腎炎，可見腎小球毛細血管袢嗜酸性透明樣假血栓（冷球蛋白沉積所致）。

2、臨床表現(xiàn)：腎病綜合征、鏡下血尿和高血壓。可伴尿量減少。血冷球蛋白陽性。常伴有多系統(tǒng)受累（紫癜、皮膚潰瘍、關節(jié)變形、外用神經(jīng)病變等）。

3、治療方案：早期糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺有一定療效。血漿置換對部分患者有效。

五、纖維樣/免疫觸須樣腎小球病

1、發(fā)病特點：腎小球系膜區(qū)和基底膜纖維素樣蛋白沉積，系膜基質(zhì)增多、增生性新月體性腎炎。

2、臨床表現(xiàn)：腎病綜合征表現(xiàn)，有血尿、蛋白尿、高血壓和腎功減退，本病淋巴增生性惡性腫瘤發(fā)生率較高。

治療方案：目前尚無明顯有效的治療方法，預后差。