一、二尖瓣狹窄（MS）
（一）診斷依據(jù)
1、發(fā)病特點(diǎn)：MS的主要病因?yàn)轱L(fēng)濕熱，急性風(fēng)濕熱后至少需兩年或更長時(shí)間才可能形成明顯的二尖瓣狹窄，多次反復(fù)發(fā)作的急性風(fēng)濕熱比僅有一次發(fā)作出現(xiàn)瓣口狹窄的病理改變要早，風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的病理改變有瓣葉及閉合緣的纖維增厚、鈣化、瓣葉交界處的融合、增厚、纖維化，以及腱索的增粗、縮短和融合。隨著二尖瓣口的狹窄加重，出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)改變，由于舒張期血流流入左心室受阻而導(dǎo)致左心房壓力升高，進(jìn)而使肺靜脈阻力加大，導(dǎo)致肺淤血。出現(xiàn)勞力性呼吸困難等肺靜脈壓力增高的相關(guān)癥狀。
2、臨床表現(xiàn)：
（1）風(fēng)濕熱及風(fēng)濕活動(dòng)病史。
（2）有肺循環(huán)淤血表現(xiàn)、勞力性呼吸困難，可有咳嗽，咯血及聲嘶的等情況。重者可出現(xiàn)急性肺水腫。二尖瓣面容，紫紺，頸靜脈怒張。
（3）陽性體征：
1）心臟檢查：可觸及舒張期震顫，第一心音亢進(jìn)，部分病人可聞及開瓣音。竇性節(jié)律時(shí),肺動(dòng)脈區(qū)第二心音亢進(jìn),分裂。早博或房顫。心尖部可聞及局限的舒張期隆隆樣遞增性雜音。
2）肺循環(huán)及體循環(huán)的衰竭表現(xiàn)：呼吸頻率增快，肺部濕性羅音，肝臟增大，觸痛，肝頸回流征陽性，腹水。
3、輔助檢查：
（1）有關(guān)風(fēng)濕活動(dòng)的證據(jù)，血沉、風(fēng)濕因子等異常；
（2）胸部X光片可見左房、右室增大, 肺淤血表現(xiàn)；
（3）心電圖可見二尖瓣P(guān)波，右室增大，房顫及其它心律失常。
（4）超聲心動(dòng)圖：M型超聲可見二尖瓣曲線呈“城垛”樣改變 ,前后葉同向運(yùn)動(dòng)，左房右室增大，二維可見瓣葉增厚變形,瓣口面積減小�？捎幸嗫蔁o附壁血栓。
（5）心導(dǎo)管檢查：在考慮介入或手術(shù)治療時(shí)，可行此檢查計(jì)算瓣口面積，判斷狹窄程度。
（二）鑒別診斷
主要鑒別診斷包括相對(duì)性二尖瓣狹窄，左房粘液瘤及縮窄性心包炎斑痕壓迫二尖瓣環(huán)。
（三）治療方案
1、內(nèi)科治療：
（1）一般治療：無癥狀時(shí)主要預(yù)防鏈球菌感染及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。年輕患者有風(fēng)濕活動(dòng)應(yīng)正規(guī)的抗風(fēng)濕治療，同時(shí)用長效青霉素120萬ｕ/月,肌注。
（2）出現(xiàn)心功能不全時(shí)：
1）限制體力活動(dòng)，重度心衰臥床休息1～2周。限鹽；
2）洋地黃制劑：單純二尖瓣狹窄伴竇性心律無心衰禁用洋地黃，二尖瓣狹窄合并心衰者可在利尿及靜脈擴(kuò)張藥基礎(chǔ)上應(yīng)用；
（3）急性肺水腫：使用靜脈擴(kuò)張劑，減輕心臟前負(fù)荷，視病情輕重選用口服或靜脈硝酸酯類制劑。
（4）快速房顫：無論有無心衰均可用洋地黃以減慢心室率，地高辛0.25mg／日，如足量洋地黃仍難以控制心律，可選用其他抗心律失常藥物，但須注意洋地黃中毒。以控制心室律在100 次／分以下。視病情可適時(shí)并用β受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑等。
（5）血栓栓塞抗凝治療：下列情況必須抗凝治療：
1）二尖瓣病變合并房顫；
2）二尖瓣病變竇律，但以前有栓塞史。
3）二尖瓣病變換瓣術(shù)后。
華法令2～3mg／日，檢測凝血酶原時(shí)間不超過對(duì)照25%或用藥前1.5～2倍或力抗栓250mg/日。
2、手術(shù)治療:
（1）二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。
（2）二尖瓣成形術(shù)。（閉式分離或直視分離）。
（3）二尖瓣瓣膜置換術(shù)。
二、二尖瓣關(guān)閉不全
（一）診斷依據(jù)
1、發(fā)病特點(diǎn)：收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌和左心室結(jié)構(gòu)和功能的完整性，其中任何部分異常均可導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。風(fēng)濕性疾病使瓣葉僵硬、變性、邊緣卷縮、連接處融合以及腱索縮短，從而影響瓣膜關(guān)閉，而尖瓣關(guān)閉不全一方面導(dǎo)致血液反流使左心房及左心室壓力驟然升高，導(dǎo)致肺淤血甚至肺水腫；另一方面導(dǎo)致心搏出量及心排出量的減低，從而引起全身血管阻力的上升，進(jìn)一步加重二尖瓣返流的嚴(yán)重程度，患者通常表現(xiàn)為突發(fā)性的肺水腫及心源性休克。
2、臨床表現(xiàn)：
（1）急性二尖瓣反流導(dǎo)致左心房和左心室壓力驟升，引起肺淤血及低心排癥狀：頭暈、乏力，氣短、心悸、勞力性呼吸困難。嚴(yán)重時(shí)突發(fā)肺水腫及心源性休克。
（2）慢性二尖瓣反流，左心室代償性擴(kuò)張，由于持久，嚴(yán)重的過度負(fù)荷，終至左室心力衰竭，左室和左房舒張末期壓力上升，引起肺淤血，晚期進(jìn)而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰，體循環(huán)淤血的癥狀，腹脹、納差、浮腫。
（3）陽性體征：
1）心臟檢查：心界左下增大，第一心音減弱，肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)伴分裂。心部可聞及高調(diào)，粗糙響亮的Ⅲ級(jí)以上全收縮期雜音，向左腋下傳導(dǎo)，少數(shù)病例可伴有收縮期震顫。
2）肺循環(huán)及體循環(huán)的衰竭表現(xiàn)：呼吸頻率增快，肺部濕性羅音。肝臟增大觸痛，肝頸回流征陽性，腹水、下肢浮腫。
3、輔助檢查：
（1）胸部Ｘ光片：可見左房、左室增大；明顯的肺淤血，甚至肺水腫征像。
（2）心電圖：可見左室肥厚并勞損，電軸左偏，常有房顫。
（3）超聲心動(dòng)圖：可見左房左室增大，瓣膜關(guān)閉不全及左房收縮期返流。可顯示二尖瓣瓣膜、葉片脫垂，腱索斷裂，贅生物等病理特征。
（4）左心室造影術(shù)：可準(zhǔn)確顯示左心房大小、左心室充盈壓和壓力階差、左室射血分?jǐn)?shù)以及冠狀動(dòng)脈解剖形態(tài)等。
（二）鑒別診斷
1．功能性收縮期雜音；
2．二尖瓣脫垂；
3．乳頭肌功能失調(diào)（包括腱索斷裂）；
4、三尖瓣關(guān)閉不全；
5、室間隔缺損；
6、左或右心室流出道梗阻。
（三）治療方案
1、內(nèi)科治療：
（1）一般治療：無心臟擴(kuò)大及心功能不全主要預(yù)防風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。拔牙或其它手術(shù)時(shí)常規(guī)使用抗生素。每6個(gè)月至一年復(fù)查心臟超聲一次。
（2）出現(xiàn)心功能不全時(shí)：按心功能不全常規(guī)治療。
1）限制體力活動(dòng)，重度心衰臥床休息1～2周。限鹽，1～2克/日。
2）強(qiáng)心：根據(jù)病情選用洋地黃口服或靜脈制劑。
3）利尿劑：視病情輕重選口服或靜脈利尿劑，注意糾正電介質(zhì)失調(diào)。
4）血管擴(kuò)張劑：可選用硝酸酯類及ACEI類藥物。
（3）房顫：治療同二尖瓣狹窄。
（4）抗凝：治療同二尖瓣狹窄。
2、外科治療：
手術(shù)治療：
（1）二尖瓣成形術(shù)。
（2）二尖瓣瓣膜置換。
第二節(jié) 二尖瓣疾病