第三節(jié)　主動脈瓣疾病

一、主動脈瓣狹窄

（一）診斷依據(jù)

1、發(fā)病特點：風(fēng)濕性炎癥導(dǎo)致的瓣膜交界處粘連融合、瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，致瓣口狹窄，單純的風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄（AS）極少見，多合并主動脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣病變。當瓣口≤1.0cm2時，左心室收縮壓明顯升高，通過進行性室壁向心性肥厚代償，以維持正常的室壁應(yīng)力和左心室心排量。但同時也導(dǎo)致舒張期室壁僵硬、順應(yīng)性降低，進而發(fā)生左心房擴大、左心房壓力增高，最終引起肺靜脈壓、肺毛細血管楔壓、肺動脈壓均相繼升高的一系列左心功能不全的表現(xiàn)。

2、臨床表現(xiàn)：勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥為典型主動脈瓣狹窄三聯(lián)征。病因主要包括風(fēng)濕熱、先天性二葉瓣及動脈粥樣硬化病。

（1）腦供血不足表現(xiàn)：頭昏、暈厥、黑朦。

（2）心肌供血不足的表現(xiàn)：勞累性心絞痛。

（3）左心功能不全的表現(xiàn)：乏力，活動后氣促，夜間陣發(fā)性呼吸困難，端坐呼吸。

（4）陽性體征：

1）心臟檢查：心尖呈抬舉性波動,心界向左下擴大。主動脈瓣聽診區(qū)可聞及粗糙，高調(diào)遞增遞減形收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)伴有收縮期震顫。主動脈區(qū)第二心音減弱。

2）合并左心衰相應(yīng)體征，肺部羅音，心率增快，第三心音，第四心音。

3、輔助檢查：

（1）有關(guān)風(fēng)濕活動的指標：血沉加快、風(fēng)濕因子陽性等；

（2）胸部X光片可見左房、左室增大，主動脈鈣化，升主動脈先狹窄后擴張；

（3）心電圖：入院立即完成。可見左室肥厚并勞損，電軸左偏�？梢姴煌�程度的房室傳導(dǎo)阻滯；

（4）心臟超聲心動圖：可見主動脈瓣開放幅度小，瓣膜鈣化，左室增大以及二葉瓣、單葉瓣、四葉瓣等先天畸形；

（5）必要時可行左心導(dǎo)管檢查。

（二）鑒別診斷

主要鑒別診斷包括肥厚梗阻性心肌病，主動脈瓣上、瓣下狹窄及室間隔缺損。

（三）治療方案

1、內(nèi)科治療：

（1）代償期治療：主要合理限制體力勞動，預(yù)防細菌性心內(nèi)膜炎及風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)。每半年至一年復(fù)查一次，了解瓣口面積，跨瓣壓差及心功能的變化。

（2）失代償期治療：

1）一旦出現(xiàn)癥狀，應(yīng)及時治療并向家屬交代病情的嚴重性。

2）心絞痛治療：硝酸酯類和CCB以口服為主，注意檢測血壓變化。

3）可選用硫氮卓酮。重度主動脈瓣狹窄禁用β-受體阻滯劑。

4）左心衰治療:當有明顯的左室擴大及左心衰時,可小量應(yīng)用洋地黃制劑。利尿劑及血管擴張劑因易引起體位性低血壓要小劑量慎用。限制鈉鹽。

5）頻發(fā)房性早搏應(yīng)予抗心律失常治療。房顫易誘發(fā)心絞痛和心衰，應(yīng)及時轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律，除非房顫，盡量不用β受體阻滯劑。

2、外科治療：重度狹窄，一旦出現(xiàn)癥狀，應(yīng)盡早行手術(shù)治療。

（1）瓣膜成型術(shù)。

（2）瓣膜置換術(shù)。

（3）球囊主動脈瓣成形術(shù)。

二、主動脈瓣關(guān)閉不全

（一）診斷依據(jù)

1、發(fā)病特點：病因包括風(fēng)濕熱、梅毒、長期高血壓伴主動脈擴張、主動脈夾層動脈瘤及先天性，馬凡氏綜合征等。主動脈瓣反流使左心室舒張末期容量增加，代償性擴張，室壁逐漸增厚，隨著病情的進展，左心室舒張末期容量及壓力顯著增加，直至發(fā)生左心衰，進而導(dǎo)致左心房、肺靜脈和肺毛細血管壓力升高，出現(xiàn)肺淤血、肺水腫。主動脈舒張壓低是冠狀動脈血流減少，引起心肌缺血，使左心室功能進一步惡化。

2、臨床表現(xiàn)：

（1）慢性主動脈瓣關(guān)閉不全：左心充盈過度，心肌收縮減弱，有效心排出量降低，活動后氣促、乏力、體位性頭暈、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸。嚴重可引起暈厥、甚至猝死。

（2）急性主動脈瓣關(guān)閉不全：冠脈缺血、心肌缺氧表現(xiàn)，心絞痛。也可因左心房壓增高，肺動脈高壓，引起肺淤血，甚至肺水腫。

（3）陽性體征：

1）心臟檢查：心尖呈抬舉性波動,心界向左下擴大。主動脈瓣聽診區(qū)可聞及高調(diào)嘆氣樣遞減形舒張期雜音，向心尖部傳導(dǎo)。部分病人可聽到心尖部隆隆樣收縮期雜音系二尖瓣相對關(guān)閉不全所致。主動脈區(qū)第二音減弱或消失。

2）周圍血管征，脈壓差增大，毛細血管搏動，水沖脈，槍擊音，點頭運動等。      

3）合并心衰相應(yīng)體征，肺部羅音，心率增快，第三心音，第四心音。肝大，腹水，肝頸靜脈回流征陽性等。

3、輔助檢查：

（1）有關(guān)風(fēng)濕活動的依據(jù)：血沉、風(fēng)濕因子等指標呈陽性；

（2）胸部X光片：可見左房、左室增大，主動脈弓突出、梅毒、馬凡氏綜合征可見主動脈擴張。靴型心。

（3）心電圖：可見左室肥厚并勞損，電軸左偏。

（4）心臟超聲心動圖：可見主動脈瓣不能閉合，或二葉瓣，四葉瓣等先天畸形。瓣葉增厚，主動脈根部擴張，及主動脈瓣區(qū)舒張期返流。

（5）必要時可行左心導(dǎo)管檢查。

（二）鑒別診斷

主要與肺動脈瓣舒張期雜音及其它可增大脈壓差的疾病鑒別。

（三）治療方案

1、內(nèi)科治療：

（1）代償期治療：主要合理限制體力勞動，預(yù)防細菌性心內(nèi)膜炎及風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)。每半年至一年復(fù)查一次，了解返流情況及心功能的變化。對合并舒張壓增高要降壓治療，避免β-受體阻滯劑。

（2）失代償期治療：

1）心絞痛治療：可用硝酸酯制劑及鈣拮抗劑類硫氮卓酮。重度主動脈瓣關(guān)閉不全禁用β-受體阻滯劑。

2）左心衰治療:一旦出現(xiàn)輕微癥狀，可用ACEI類藥物降低心臟負荷。當有明顯左心衰時,可按常規(guī)左心衰處理。血管擴張藥物對主漏合并左心衰益處尤大。利尿藥和洋地黃類藥可適時應(yīng)用。

3）舒張壓＞90mmHg應(yīng)降壓。

4）積極糾正房顫和緩慢性心律失常，主動脈瓣關(guān)閉不全耐受心律失常能力極差。

5）梅毒性主動脈炎應(yīng)給與青霉素治療。

2、外科治療：急性主動脈瓣返流死亡率極高，外科治療為根本措施。主動脈瓣關(guān)閉不全一旦出現(xiàn)癥狀，應(yīng)盡早行手術(shù)治療。方法主要是瓣膜置換術(shù)或主動脈瓣修復(fù)術(shù)。