一、診斷依據(jù)
(一)發(fā)病特點:又稱主動脈夾層動脈瘤,是由于血液通過動脈內(nèi)膜破口進(jìn)入主動脈壁中層形成夾層血腫,并延伸剝離引起的嚴(yán)重心血管急癥。高血壓、動脈粥樣硬化是引起主動脈夾層的最常見病因。本病少見,但預(yù)后差,死亡率高。臨床表現(xiàn)多變,病情復(fù)雜。
(二)臨床表現(xiàn):
1、突發(fā)性劇痛:持續(xù)性、刀割樣、撕裂樣、針扎樣劇痛,疼痛部位可因夾層位置不同而異;
2、暈厥:16%患者以暈厥首發(fā);
3、休克:但真正發(fā)生休克者不多,多因急性左心衰惡化、急性心臟壓塞或夾層破裂大出血而引發(fā);
4、夾層血腫延展、壓迫引起相關(guān)表現(xiàn):
(1)心血管系統(tǒng):可合并主動脈瓣關(guān)閉不全,導(dǎo)致急性左心衰;波及冠狀動脈可引起心梗;夾層破入心包引起急性心臟壓塞。
(2)神經(jīng)系統(tǒng):夾層波及無名動脈及頸總脈,可引起頭暈、嗜睡、失語、定向力障礙、對側(cè)偏癱等表現(xiàn);
(3)消化系統(tǒng):反復(fù)發(fā)作的腹痛、惡心、嘔吐,提示夾層延展至月更主動脈主干或腸系膜動脈;
(4)泌尿系統(tǒng):病變累及腎動脈時,引起腰痛,血尿、少尿、無尿,甚至急性腎衰。
(三)輔助診斷:
1、化驗:根據(jù)夾層累及的不同部位和臟器可出現(xiàn)相應(yīng)心肝腎等相關(guān)功能指標(biāo)的異常。
2、心電圖:可表現(xiàn)為非特異性ST-T改變,但1/3正常。
3、X線胸片:可有主動脈輪廓不規(guī)則、增寬、扭曲,主動脈內(nèi)膜鈣化影移位等表現(xiàn)。
4、超聲心動圖:主動脈根部擴張,夾層壁由單條變?yōu)殡p條,其間形成假腔,并有主動脈瓣關(guān)閉不全或心臟壓塞發(fā)生;經(jīng)食管超產(chǎn)心動圖敏感性和特異性更高>95%,可見位于升主動脈末端、主動脈弓及降主動脈的夾層病變,并顯示內(nèi)膜破口和真假腔血流。
5、CT和MRI:可清楚地顯示游離內(nèi)膜片段和主動脈夾層真假腔征,可準(zhǔn)確評估主動脈及分支受累范圍和程度。
6、主動脈造影:是診斷本病的重要手段,可顯示內(nèi)膜撕裂的部位、范圍、出入口及主動脈及其分支、主動脈瓣受累情況。
二、鑒別診斷
1、急性心梗;
2、急腹癥;
3、急性心包炎;
4、急性肺栓塞;
5、氣胸;
6、腦卒中。

三、治療方案
(一)一般處理:明確診斷或高度懷疑主動脈夾層者,應(yīng)迅速送入心臟監(jiān)護(hù)病房,絕對臥床,避免用力,保持大便通暢,吸氧,嚴(yán)密監(jiān)視生命體征。血流動力學(xué)參數(shù)不穩(wěn)定者需做好氣管插管和呼吸機輔助通氣A的準(zhǔn)備。
(二)藥物治療:
1、止痛藥:可用嗎啡、哌替啶。
2、降壓及降低心肌收縮力的藥:降壓首選β-受體阻滯劑美托洛爾5mg靜脈緩注;艾司洛爾50~300ug/kg•min;拉貝洛爾0.5~2.0mg/kg•min。血管擴張劑如硝普鈉0.25~10ug/kg•min,可單獨使用,也可聯(lián)合β受體阻滯劑。當(dāng)患者存在β受體阻滯劑禁忌證時,可以靜滴非二氫吡啶類CCB,如地爾硫䓬2.5~15mg/h作為替代。
(三)外科手術(shù)治療:A型(Ⅰ型和Ⅱ型)需手術(shù)治療;B型(Ⅲ型)以內(nèi)科治療為主。
(四)介入治療:血管內(nèi)支架植入可有效治療慢性B型(Ⅲ型)主動脈夾層病變,也可用于A型和B型并發(fā)低灌注綜合征的治療。