第二節(jié)　多發(fā)性大動脈炎

一、診斷依據

（一）發(fā)病特點：是一種主要累及主動脈及其主要分支血管的特發(fā)性大血管炎。常引起動脈狹窄或閉塞導致脈搏消失，故又稱無脈癥。病因至今未明，早期認為本病與結核菌、鏈球菌或立克次體等病原體感染相關的自身免疫性疾病，后來發(fā)現某些遺傳因素可能在本病的發(fā)生、發(fā)展中起作用。

（二）臨床表現：

1、急性期：患者可無明顯不適，或有乏力、消瘦、低熱、多汗、納差、關節(jié)肌肉酸痛、結節(jié)性紅斑等非特異性癥狀。

2、慢性期：后期大動脈狹窄或閉塞，出現特征性臨床表現，根據病變部位分為4型：

（1）頭臂動脈型：當鎖骨下動脈近段受累時，可出現患側肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測不到、鎖骨上區(qū)可聞及收縮期雜音；當頸動脈狹窄，可引起頭暈、嗜睡、失眠、眩暈、記憶力減退、意識障礙、偏癱、昏迷、失語等癥，頸動脈搏動減弱或消失，局部可聞及收縮期雜音，還可出現眼球震顫、角膜白班、虹膜萎縮、白內障、視網膜萎縮等。

（2）腹主動脈和腎動脈型：病變累計腸系膜動脈時表現為胃腸功能紊亂、劇烈腹痛和便血：累及髂動脈時患側下肢出現酸麻、乏力、發(fā)涼、間歇性跛行、股、腘、足背動脈搏動減弱或消失、髂總動脈局部可聞及收縮期雜音；累及腎動脈時可致頑固性高血壓、腎區(qū)或臍周可聞及血管雜音。

（3）胸腹主動脈型：同時出現上兩型臨床表現。累及冠狀動脈可引起心肌缺血表現。

（4）肺動脈型：病變累計單側或雙側肺葉動脈或肺段動脈，可合并呼吸困難、心悸、肺動脈高壓表現，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音。

（三）輔助檢查：

1、化驗：白細胞降低，CRP和α1、α2、γ球蛋白升高，IgM、IgG可有不同程度升高，急性期血沉加快，白細胞升高，后期血清類風濕因子、抗主動脈抗體和抗核抗體均可呈陽性。

2、影像學檢查：CT、MRA已經取代X線血管造影，成為本病的首選檢查。

3、其他檢查：多普勒血管超聲、腦血流圖、放射核素腎掃描等可用于評價血管病變形態(tài)和靶器官損害情況。

二、鑒別診斷

1、結締組織疾��；

2、先天性主動脈狹窄；

3、動脈硬化性閉塞；

4、血栓閉塞性脈管炎。

三、治療方案

1、糖皮質激素治療：足量、長程潑尼松龍，初始劑量30mg/d，病情穩(wěn)定后逐步減量至維持計量，漸停藥。如療效不滿意、不良反應明顯或有禁忌證時，可合用或改用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨嘌呤等免疫抑制劑，治療中密切關注藥物不良反應，同時以血沉和CRP 作為評價全身炎癥反應水平的指標，酌情調整藥物劑量。

2、抗血栓和降壓治療：應長期應用抗血小板藥物如阿司匹林、氯吡格雷治療以防血栓形成；合并高血壓者應降血壓治療（參閱第五章）。

3、血運重建及其他外科治療：本病進展至中重度動脈狹窄或閉塞時，外科手術血運重建是最后選擇，多采用支架植入治療。主動脈擴張、主動脈瘤、主動脈瓣關閉不全者，需人工主動脈置換術或主動脈瓣置換術。