第二節(jié)　特異性心肌病

即繼發(fā)性心肌病，指與特異性心臟病或特異性系統(tǒng)性疾病有關(guān)的心肌病多數(shù)特異性心肌病伴心室擴(kuò)大和各類型心律失常，臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病。糖原累積病表現(xiàn)類似于肥厚型心肌病。淀粉樣變性心肌病類似于限制型心肌病。

一、酒精性心肌病

（一）診斷依據(jù)

1、發(fā)病特點(diǎn)：目前發(fā)病機(jī)制尚不明晰，可能與酒精直接毒害和營養(yǎng)不良等有關(guān)。病理改變與擴(kuò)張型心肌病相似。

2、臨床表現(xiàn)：長期大量飲酒史，早期為酒后心悸、氣短，后期出現(xiàn)心衰和心律失常。

體檢可見心臟擴(kuò)大、竇性心動(dòng)過速、舒張壓升高、脈壓差減小�？陕劶岸�尖瓣收縮期雜音和奔馬律。

戒酒后臨床表現(xiàn)可改善。

（二）鑒別診斷

與擴(kuò)張型心肌病鑒別的主要根據(jù)就是長期大量飲酒史。

（三）治療方案

關(guān)鍵在于早期診斷和戒酒，補(bǔ)充維生素B1和鎂、輔酶Q10和曲美他嗪可改善心肌代謝，其他治療與擴(kuò)張型心肌病同。

二、圍生期心肌病

（一）診斷依據(jù)

1、發(fā)病特點(diǎn)：是在妊娠末期或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)首次發(fā)生的累及心肌為主的心肌病。多發(fā)生于30歲左右的經(jīng)產(chǎn)婦，每1350次左右分娩就有1例，病因未明，可能與病毒感染和自身免疫有關(guān)。

2、臨床表現(xiàn)：呼吸困難、血痰、水腫等，與擴(kuò)張型心肌病相似。

（二）治療方案

與其他心臟病引起的心衰相似。但需注意用藥對胎兒的影響，患者血液呈高凝狀態(tài)，可持續(xù)至分娩后4~6周，栓塞發(fā)生率高，抗栓治療很重要。

三、糖尿病性心肌病

（一）診斷依據(jù)

1、發(fā)病特點(diǎn)：是糖尿病伴有不能用高血壓病、冠心病、心臟瓣膜病及其心臟病來解釋的心肌病。胰島素在心肌能量代謝調(diào)節(jié)中發(fā)揮重要作用，慢性胰島素缺乏使心肌葡萄糖利用顯著降低，而以脂肪酸代謝為主，心肌耗氧量增加，細(xì)胞代謝紊亂。

2、臨床表現(xiàn)：早期類似限制型心肌病，后期與擴(kuò)張型心肌病相近。主要表現(xiàn)為心衰，心絞痛和心律失常。

（二）診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、已確診糖尿病患者出現(xiàn)心衰；

2、無心臟擴(kuò)大但存在舒張功能障礙，或心臟擴(kuò)大伴收縮功能障礙；

3、心內(nèi)膜心肌活檢示心肌微血管病變及糖原染色陽性；

4、在其他微血管病變表現(xiàn)；

5、不能用其他心臟病解釋。

（三）治療方案

以控制糖尿病和改善微血管病變?yōu)橹�，首選胰島素控制血糖、并用曲美他嗪改善心肌能量代謝，用阿斯匹林、氯吡格雷改善凝血功能。

四、淀粉樣變心肌病

（一）診斷依據(jù)

1、發(fā)病特點(diǎn)：是淀粉樣物質(zhì)在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌病。發(fā)病機(jī)制不詳，可能是一種蛋白構(gòu)象疾病，與免疫、遺傳、炎癥等有關(guān)。

2、臨床診斷：1）心室腔不大伴進(jìn)行性難治性心衰；2）左心室肥厚伴心電圖低電壓；3）既往有高血壓件進(jìn)行性低血壓及類似心梗心電圖；4）左心室壁均勻肥厚伴室壁活動(dòng)彌漫性減低；5）舌體寬大肥厚。確診需心內(nèi)膜心肌活檢和組織化學(xué)染色。

（二）治療方案

原發(fā)性淀粉樣變多主張用烷化劑、潑尼松和苯丙胺酸氮芥。臨床觀察秋水仙堿每天1mg、甲氨蝶呤每周5 ~10mg、潑尼松每天20mg聯(lián)合用藥可延長患者壽命。心衰治療可參考相關(guān)章節(jié)。本病少見，但預(yù)后不良。

五、克山病

（一）診斷依據(jù)

1、發(fā)病特點(diǎn)：1935年在我國黑龍江省克山縣首次發(fā)現(xiàn)，故名。有人認(rèn)為是擴(kuò)張型心肌病的一種，病因未明，可能與病區(qū)生物地球化學(xué)因素（如硒缺乏、膳食營養(yǎng)）和生物致病因子（如腸道病毒、真菌毒素）等有關(guān)。

2、臨床診斷：病理及臨床與擴(kuò)張型心肌病相似，急性發(fā)病者類似于急性重癥心肌炎。診斷時(shí)應(yīng)綜合流行病學(xué)特點(diǎn)（流行地區(qū)、流行季節(jié)、人群發(fā)病情況），結(jié)合臨床，排除其他疾病方可考慮克山病。

（二）治療方案

早期應(yīng)用大量維生素Vc5 ~10g加入50%GS100ml靜滴，24小時(shí)總量15 ~30g;休克、心衰可參閱相關(guān)章節(jié)。慢性克山病治療主要是防控心衰和心律失常。