第一節(jié)　概論

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點：是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一大類非腫瘤、非感染性疾病群。病變可波及細支氣管和肺泡實質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實質(zhì)性肺疾�。―PLD），由于細支氣管和肺泡壁纖維化使肺順應性降低，導致肺容量減少和限制性通氣障礙。由于細支氣管炎癥以及肺小血管閉塞引起通氣/血流比例失調(diào)和彌散能力降低，最終發(fā)生低氧血癥和呼吸衰竭。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、起病隱襲，進行性加重的氣急、干咳、胸痛、呼吸困難，活動后更甚；晚期常有呼吸衰竭表現(xiàn)。

2、陽性體征：早期查不到體征，隨病情進展?jié)u出現(xiàn)呼吸淺速，胸廓呼吸運動度減弱、兩肺可聞細濕羅音或捻發(fā)音、可有杵狀指（趾）及唇紺。

（三）輔助檢查：

1、Ｘ線胸片：早期病變呈磨沙玻璃狀，典型改變?yōu)榫�條狀，細結(jié)節(jié)樣或結(jié)節(jié)網(wǎng)狀陰影，病變多在肺底部，晚期可呈現(xiàn)小的蜂窩狀陰影。

2、CT表現(xiàn)：小葉間隔增厚、不規(guī)則線狀陰影、結(jié)節(jié)狀囊狀影等。

3、肺功能:（1）彌散功能減退是肺功能最早期的改變。（2）限制性通氣功能障礙。

4、支氣管肺泡灌洗：效應細胞總數(shù)可達正常的2～3倍。

5、放射性核素掃描：用67鎵核素技術檢查，67鎵聚集于慢性炎性組織，可全面評價肺泡病變的范圍和程度，敏感性可達90％。

6、肺活檢：由于影像學以及實驗室技術的發(fā)展，綜合分析病史，體查及實驗室資料可使一些間質(zhì)性肺病建立診斷而不需肺活檢，但對于診斷不明者仍需肺活檢確診。

7、血液檢查：對ILD的診斷價值有限，但血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶對結(jié)節(jié)病、抗中性粒細胞胞漿抗體對Wegener肉芽腫和抗腎小球基底膜抗體對肺出血-腎炎綜合征的診斷意義較大。

（四）診斷要點：

1、活動后呼吸困難；

2、X線胸片可見雙肺彌漫性陰影；

3、肺功能表現(xiàn)為限制性通氣障礙、彌散功能降低和肺泡-動脈血PaO₂差[P(A—a)O2]增大；

4、組織學顯示不同程度的纖維化和炎性病變伴或不伴肺實質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變。

二、鑒別診斷

1、血行播散型肺結(jié)核；

2、肺泡細胞癌。

三、治療方案

1、病因已明的間質(zhì)性肺�。喝コ�病因或脫離接觸。

2、病因未明的間質(zhì)性肺病：目前尚無理想的治療方法。

3、腎上腺皮質(zhì)激素是常用藥物，對防止病變進一步發(fā)展以及纖維化形成有一定作用，但療效因而異。一般用強的松30～60mg/日，維持4～8周，然后每隔1～2周減少5mg，如有效，15mg/日維持6～12個月，再進一步減量、停用。對不能耐受激素治療或激素治療無效者，可使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺等。