第二節(jié)　特發(fā)性肺纖維化（IPF）

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：IPF是原因不明的慢性間質(zhì)性肺疾病中較為常見的代表性疾病。迄今已有一些關(guān)于家族性肺纖維化的報(bào)道，提示遺傳因素或先天性易感因子可能與本病的發(fā)生有關(guān)，此外，病毒感染或某些有毒物質(zhì)是否與本病的發(fā)病有關(guān)，尚需進(jìn)一步的研究。

（二）臨床表現(xiàn)：

本病臨床上多表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴有刺激性干咳，雙肺聞及啰音，常有杵壯指（趾）。其他與第一節(jié)概論類同。

（同第一節(jié)概論）

（三）輔助檢查：

1、胸部X線影像學(xué)：

1）X線胸片：最常見的表現(xiàn)是雙側(cè)彌漫分布、相對(duì)對(duì)稱的網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，多位于基底部、周邊部或胸膜下區(qū)，伴肺容積縮小，晚期可出現(xiàn)直徑3-15mm大小的多發(fā)性囊狀透光影（蜂窩肺）。

2）CT胸片：a.雙肺下葉、周邊部及胸膜下不規(guī)則線狀影、網(wǎng)格狀影；

b.小結(jié)節(jié)影；

c.蜂窩狀影；

d.牽引性支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張；

e.少量磨玻璃影；

f.斑片狀實(shí)變影。

2、肺功能檢查：表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，肺活量、肺總量減少，彌散功能降低，P(A-a)O₂增大，動(dòng)脈血?dú)夥治鰹榈脱跹�癥，伴有因過度通氣所致的二氧化碳降低。

3、纖支鏡檢查：檢查的目的是排除其他疾病，直接觀察多無異常發(fā)現(xiàn)。

4、肺活檢：本項(xiàng)檢查可提供重要病理診斷依據(jù)，但由于這是創(chuàng)傷性檢查，非不得以一般不選擇此檢查。

二、診斷要點(diǎn)：根據(jù)臨床表現(xiàn)和前面三項(xiàng)檢查，并排除其它疾病后，基本可作出臨床診斷。

三、鑒別診斷

1、慢性纖維空洞型肺結(jié)核；

2、原發(fā)性支氣管肺癌；

3、肺膿腫；

4、支氣管擴(kuò)張。

四、治療方案

（一）糖皮質(zhì)激素：常用潑尼松，起始劑量0.5mg/kg·d，口服4周，然后0.25mg/kg·d，口服8周，繼之減至0.125mg/kg·d或0.25mg/kg/隔日，若病情穩(wěn)定，應(yīng)維持治療6個(gè)月以上，如無效或病情惡化，可加用免疫抑制劑或仃藥。

（二）免疫抑制劑：使用較多的有環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤，一般由25-50mg/d開始口服，每1-2周增加25mg/d，最大劑量150mg/d，治療中應(yīng)注意藥物副作用。

（三）其它對(duì)癥治療措施：氧氣療法、改善右心功能、及時(shí)控制繼發(fā)感染都是十分重要的。

（四）肺移植：IPF是單肺移植的適應(yīng)，我國己開始開展此技術(shù)，收到一定效果。