第三節(jié)　結節(jié)病

一、診斷依據

（一）發(fā)病特點：結節(jié)病是一種病因未明、多器官受累的肉芽腫性疾病。任何器官均可受累，但以肺臟和胸內淋巴結受累最常見。本病特征性的病理表現為淋巴細胞和單核－巨噬細胞積聚及非干酪性類上皮肉芽腫形成。家系研究表明，結節(jié)病具有遺傳易感性，但遺傳方式不明確，說明易感性可能是多基因的，且與環(huán)境因素有關。結節(jié)病多呈自限性，預后良好，當可能出現器官衰竭危險或呈慢性進展時，糖皮質激素是主要治療手段。

（二）臨床表現：臨床起病隱匿，急性少見，亞急性或慢性起病多見，2/3無任何癥狀，健康查體時發(fā)現。

1、呼吸系統(tǒng)癥狀：早期常無明顯癥狀，當肺門、縱隔淋巴結及肺實質受累時，表現有咳嗽、咳痰、胸悶，偶有咯血；晚期出現阻塞性肺氣腫表現，活動后氣短，發(fā)紺。

2、全身癥狀： 低熱、盜汗、食差、乏力，體重減輕；

3、胸外表現：胸外表現復雜多樣，幾乎累及全身各系統(tǒng)。從結膜炎到關節(jié)炎，從心律失常到肝脾腫大，任何病情都有可能。

（三）重要診斷依據：

1．胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大，伴或不伴有肺內網狀、結節(jié)狀片狀陰影。

2．組織活檢證實或符合結節(jié)病，有四種活檢方式可供選擇：

1）淺表淋巴結活檢；

2）經纖支鏡肺活檢；

3）經皮肺穿刺活（易引起氣胸及咯血，目前巳很少釆用）。

4）開胸肺活檢及縱膈鏡縱膈淋巴結活檢。

3．Kveim試驗陽性反應。

4．SACE活性升高。

5．OT或PPD試驗陰性或弱陽性。

6．高血鈣、高尿鈣癥，堿性磷酸酶增高，BALF中T淋巴細胞及亞群的檢查結果可作為結節(jié)病活動性的參考。

7．除外結核病或其它肉芽腫性疾病。

8、肺功能測定：早期可完全正常，隨著肺肉芽腫及纖維組織廣泛増生后可引起限制性通氣障礙，并發(fā)阻塞性肺氣腫時，出現混合性通氣功能障礙。

第1、2、3條為診斷的主要依據，第4、5、6、7、8為重要的參考指標。

二、鑒別診斷

1．肺癌；

2．肺門淋巴結結核；

3．淋巴瘤

4．肺門轉移性腫瘤；

5．其他肉芽腫病。

三、治療方案

1．多數病人可自行緩解，故病情穩(wěn)定、無癥狀的病人不需治療。

2．凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外結節(jié)病，腎上腺皮質激素為首選藥物。常用潑尼松每日30～40mg/d，用8周后逐漸減量為20mg/d，再于1月后減至15mg/d，維持約半年，以后每2～4周減2.5mg/d，直至減完仃藥。

3．氯喹或硫唑嘌呤也可選用，或與腎上腺皮質激素聯合使用，以減少兩者劑量及副作用。

4．禁用維生素D，以免引起高血鈣、高尿鈣癥狀。