第一節(jié)　自身免疫性肝炎（AIH）

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點：AIH是以高丙種球蛋白血癥和自身抗體為特征的肝炎病變，以自身免疫反應為基礎，匯管區(qū)大量淋巴細胞和漿細胞浸潤并向周圍肝實質侵入形成界板炎癥是其典型病理組織學特征。遺傳易感性被認為是主要病因，而病毒感染、酒精和藥物是促發(fā)因素。女性多見。

（二）臨床表現(xiàn)：類似慢性病毒性肝炎，有30%表現(xiàn)類似急性肝炎，急性肝衰竭少見。病情控制不好也可進展為肝硬化和肝癌。若患者同時合并甲狀腺炎、炎癥性腸病和類風濕關節(jié)炎等肝外自身免疫性疾病時，多提示疾病處于活動期。

1、臨床分型：

Ⅰ型：Ⅰa型：抗核抗體（ANA）、平滑肌抗體（SMA）陽性，10~30歲發(fā)病者白細胞抗原HLA-DR3陽性，30歲以后發(fā)病者HLA-DR4陽性，對免疫抑制劑療效好，停藥后不易復發(fā)；Ⅰb型SMA陽性，對治療的反應不如Ⅰa型。

2型：少見，分布于歐洲和南美。（略）

3型：與 l 型臨床表現(xiàn)相似，可溶性肝抗原抗體（anti-SLA）和肝胰抗原抗體（anti-LP）是此型特征性抗體，對免疫抑制劑反應良好。

2、重疊綜合征：主要與原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）和原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）的重疊。

（1）線粒體抗體（AMA）陽性AIH：本型對免疫抑制劑治療反應良好，不會發(fā)展為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）。

（2）自身免疫性膽管炎：又稱AMA陰性原發(fā)性硬化性膽管炎（PBC），有AIH自身抗體，肝組織學檢查顯示膽管異常的病理特征，對免疫抑制劑治療反應差。

（3）AIH/PBC重疊綜合征：血清AMA陽性，肝組織學檢查既有AIH特征又有PBC特征。

（4）AIH/PSC重疊綜合征：血清可檢測到AIH的自身抗體，但肝組織學檢查以及膽管造影顯示PSC特征。

（三）輔助檢查：

1、肝功表現(xiàn)：AIH患者ALT/AST水平較膽紅素和ALP升高更明顯，血清球蛋白和IgG升高是一主要特征，兒童還可出現(xiàn)不完全性IgA缺乏，

2、自身抗體常規(guī)檢測：對AIH診斷具有重要價值，其效價代表自身免疫反應的強度，分析某些抗體動態(tài)變化水平有助于評價病情和指導治療。

（1）ANA和SMA是Ⅰ型AIH的特征性抗體。也可見于PBC、PSC、慢性病毒性肝炎、藥物性肝炎、酒精性及非酒精性肝病以及某些自身免疫病。核周型中性粒細胞包漿抗體（pANCA）見于絕大多數(shù)ANA和SMA陽性AIH，但不具特異性，可見于多種疾病。

（2）anti-LKMI是Ⅱ型AIH的特征性抗體，一般不與ANA和SMA同時出現(xiàn)。

（3）anti-SLA/anti-LP是Ⅲ型特征性抗體。

二、鑒別診斷

1、PBC和PSC；

2、慢性病毒性肝炎；

3、遺傳性肝�。╓ilson病、αl-抗胰蛋白酶缺乏、血色�。�；

4、藥物性肝病；

5、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性肝損傷。

三、治療方案

（一）免疫抑制劑治療：最常用糖皮質激素，新型糖皮質激素布地奈德和UDCA可提高AIH療效。可單獨也可與硫唑嘌呤聯(lián)合應用。合理治療的緩解率達70%左右。甚至可逆轉肝纖維化，對合并黃疸、食道靜脈曲張破裂出血及腹水的活動性失代償期肝硬化也有效。對非活動性肝硬化效果不佳。

對不能耐受硫唑嘌呤者可試用6-巰基嘌呤，其他還有環(huán)孢素、甲氨蝶呤、普樂可復、麥考酚嗎乙酯等。潑尼松30mg/d，硫唑嘌呤50 ~100mg/d，當ALT降至正常值2倍以內，開始以每1 ~3個月2.5 ~5mg的速度逐漸減量，直至ALT在正常范圍內的最低計量，最后維持治療。

（二）合并HCV感染AIH的治療：當需要長期應用免疫抑制劑時，要盡可能同時抗病毒治療（干擾素聯(lián)合利巴韋林）。

（三）肝移植：上述治療失敗，肝功失代償，肝移植是最佳治療方案。