第三節(jié)　原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）

（一）發(fā)病特點(diǎn)：是以肝內(nèi)外膽管炎癥及纖維化為特征的慢性膽汁淤積性疾病，多見于男性。遺傳和免疫是其主要發(fā)病機(jī)制，感染是誘因。約有1/3患者在確診時(shí)并無(wú)PSC的典型臨床表現(xiàn)，大多是因難治性潰瘍性結(jié)腸炎就診發(fā)現(xiàn)ALP升高進(jìn)而被診斷，因此臨床上應(yīng)重視伴有ALP升高的潰瘍性結(jié)腸炎患者，少數(shù)PSC患者也可合并克羅恩病，無(wú)PSC癥狀并不代表疾病尚處早期。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、癥狀：主要癥狀是乏力和瘙癢，其次為黃疸和消瘦。少數(shù)患者以發(fā)熱和上腹痛（合并細(xì)菌性膽管炎）為首發(fā)癥狀。

2、體征：黃疸、肝大、脾大。疾病進(jìn)展時(shí)可有門脈高壓表現(xiàn)。

3、并發(fā)癥及伴隨疾�。嚎刹�發(fā)脂溶性維生素缺乏、脂肪瀉、代謝性骨病、膽結(jié)石、膽管梗阻性狹窄、細(xì)菌性膽管炎、膽管上皮癌、結(jié)腸不典型增生、結(jié)腸癌、胰腺炎、糖尿病、自身免疫性甲狀腺炎等等。

4、AIH/PSC重疊綜合癥是PSC的特殊類型，血清中含有ANA、SMA等自身抗體，臨床、肝組織學(xué)和膽管造影均顯示PSC的特征。

（三）輔助檢查：

1、血生化檢查：ALP＞3×ULN，ALT/AST＜5×ULN，膽紅素水平上下波動(dòng)，持續(xù)升高時(shí)常提示疾病進(jìn)展。并發(fā)肝硬化時(shí)白蛋白降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。血清IgG、IgM升高。

2、血清自身抗體檢測(cè)：pANCA雖然對(duì)PSC診斷具有重要意義，但因其也可見于PBC、AIH和潰瘍性結(jié)腸炎患者，故缺少特異性，pANCA與ANA、SMA共同出現(xiàn)時(shí)更具診斷意義。

3、影像學(xué)檢查：磁共振胰膽管造影（MRCP）對(duì)顯示近端膽管阻塞以及肝實(shí)質(zhì)的狀態(tài)優(yōu)于創(chuàng)傷性內(nèi)鏡胰膽管造影（ERCP）,且具無(wú)創(chuàng)的特點(diǎn)，故應(yīng)列為首選。

4、腹部肝膽B(tài)超：當(dāng)有肝硬化門脈高壓時(shí)，B超診斷具有重要意義。

5、肝活檢：PSC的診斷不依賴肝組織學(xué)檢查，但其有助于與其他疾病的鑒別和判斷預(yù)后，尤其對(duì)病變僅累及肝內(nèi)小膽管而膽管造影檢查完全正常的患者具有重要診斷意義。

二、鑒別診斷

主要與PBC鑒別（見第二節(jié)原發(fā)性膽汁性肝硬化）。

三、治療方案

1、UDCA是首選治療，可考慮與糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用。

2、內(nèi)鏡治療：主要用于改善膽道機(jī)械性梗阻引起的膽汁淤積。ERCP檢查的同時(shí)行氣囊擴(kuò)張并放置支架緩解黃疸并可盡量避免合并細(xì)菌性膽管炎，但若長(zhǎng)期置入支架反而可增加細(xì)菌性膽管炎的風(fēng)險(xiǎn)。

3、肝移植：可提高晚期PSC患者5年生存率。