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皮膚性病學(xué)

第五節(jié) 麻風(fēng)

    一、發(fā)病特點(diǎn):麻風(fēng)是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性傳染病,主要病變?cè)谄つw和周圍神經(jīng)。臨床表現(xiàn)為麻木性皮膚損害,神經(jīng)粗大,嚴(yán)重者甚至肢端殘廢。本病在世界上流行甚廣,我國(guó)則流行于廣東、廣西、四川、云南以及青海等省、自治區(qū)。建國(guó)后由于積極防治,本病已得到有效的控制,發(fā)病率顯著下降。

    二、臨床表現(xiàn):

    (一)未定類麻風(fēng):本類為麻風(fēng)的早期表現(xiàn),是原發(fā)的, 未列入五級(jí)分類中,性質(zhì)不穩(wěn)定,可自行消退或向其它類型轉(zhuǎn)變。演變?yōu)楹畏N類型可依病人機(jī)體免疫力的強(qiáng)弱,向其它類型轉(zhuǎn)變,多數(shù)向結(jié)核樣型演變,少數(shù)向界線類及瘤型演變。臨床癥狀較輕,不累及內(nèi)臟。皮損單純,上有淡紅斑或淺色斑,表面平無(wú)浸潤(rùn),不萎縮。毳毛可脫落。皮損為園形、橢園形或不規(guī)則形。邊緣清楚或部分不清楚,分布不對(duì)稱,皮損可有輕度感覺(jué)障礙。神經(jīng)干受累較輕,雖有增大但硬度較低,產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)障礙和畸形者少。查菌多為陰性。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)多為陽(yáng)性。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)有的正;蚪咏,有的明顯缺陷。組織病理變化為非特異性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。預(yù)后取決于機(jī)體的細(xì)胞免疫發(fā)展的程度。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陽(yáng)性,細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)正常者預(yù)后良好。其發(fā)展有的可以自愈,有的向其它類型演變。

    (二)結(jié)核樣型麻風(fēng):本型病人的免疫力較強(qiáng),麻風(fēng)桿菌被局限于皮膚和神經(jīng)。皮膚損害有斑疹和斑塊,數(shù)目常一、二塊,邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺(jué)(濕、痛、觸)障礙分布不對(duì)稱,損害處毳毛脫落,這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色,表面常無(wú)鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色,輪廓清楚,邊緣高起有的向內(nèi)傾斜,移行到變平的萎縮中心,有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形、環(huán)形或弓狀。表面多干燥有鱗屑,有時(shí)可見(jiàn)多數(shù)小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經(jīng)。有時(shí)損害附近的淋巴結(jié)也變大。眉毛一般不脫落。

    (三)瘤型麻風(fēng):本型病人對(duì)麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力,麻風(fēng)桿菌經(jīng)淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點(diǎn)是數(shù)目多,分布廣泛而對(duì)稱,邊緣模糊不清,傾向融合,表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外,大多由紅色向紅黃色、棕黃色發(fā)展。感覺(jué)障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現(xiàn),先由眉的外側(cè)開(kāi)始脫落,以后睫毛亦稀落,這是瘤型麻風(fēng)的一個(gè)臨床特點(diǎn)。麻風(fēng)桿菌檢查強(qiáng)陽(yáng)性,皮膚損害有斑疹、浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀,以面部、胸部、背部多見(jiàn),顏色淡紅色或淺色,邊界不清,須在良好的光線下仔細(xì)檢視,方可辯認(rèn)。稍晚,除斑損繼續(xù)增多外,陸續(xù)形成淺在性、彌漫性潤(rùn)和結(jié)節(jié)。在面部由于浸潤(rùn)彌漫增厚,外觀輕度腫脹,眉睫常有脫落。稍晚,斑損融合成大片浸潤(rùn),或在斑損和彌漫性浸潤(rùn)上出現(xiàn)結(jié)節(jié),彌漫性浸潤(rùn)向深部發(fā)展,更增明顯而嚴(yán)重。往往遍及全身。在面部彌漫增厚,皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂變大,眉睫脫光,頭發(fā)稀脫或大片脫落,結(jié)節(jié)和深在性浸潤(rùn)混融在一起,眼結(jié)膜充血,形成“獅面”樣外觀。四肢伸側(cè)、肩、背、臀部、陰囊等處有多數(shù)大小不等的結(jié)節(jié)。更晚,由于彌漫性損害部分吸收,并有明顯感覺(jué)障礙和閉汗。在小腿,皮膚輕度變硬,光滑發(fā)亮,出現(xiàn)魚(yú)鱗樣或蛇皮樣損害,長(zhǎng)久不退,有的頭發(fā)幾乎脫光,可見(jiàn)殘發(fā)多沿血管存留分布。

    三、診斷要點(diǎn):根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、細(xì)菌檢查及組織病理學(xué)檢查等綜合分析,慎重診斷。

    (一)疑似病例:有長(zhǎng)期密切或無(wú)明確接觸史,出現(xiàn)以下一種或數(shù)種皮損:面部潮紅和(或)其他部位的淺色斑、淡紅斑、斑塊和結(jié)節(jié)等長(zhǎng)期不消退皮損;無(wú)汗;溫、觸痛感覺(jué)減退或消失和(或)有感覺(jué)異常,如局部蟻行感、灼熱感或麻木;虬橛型庵苌窠(jīng)粗大、疼痛或觸痛、

    手足肌肉萎縮等。

    (二)確診病例:

    1、出現(xiàn)疑似病例中的皮損和(或)麻木、閉汗區(qū),并伴有溫覺(jué)、痛覺(jué)、觸覺(jué)障礙。 

    2、耳大、尺、腓總神經(jīng)等外周神經(jīng)或皮損周圍皮神經(jīng)粗大,觸覺(jué)且受累神經(jīng)支配區(qū)有感覺(jué)遲鈍或消失,皮損毳毛脫落、閉汗,并伴有運(yùn)動(dòng)功能障礙,如閉眼、對(duì)指、足背屈以及肌肉萎縮和畸形等。

    3、眶上、耳垂及皮損邊緣等浸潤(rùn)處皮膚組織液涂片,抗酸染色有或無(wú)抗酸桿菌。 

    4、皮損組織活檢可見(jiàn)特異性麻風(fēng)病變,有或無(wú)抗酸桿菌。

    (三)臨床診斷:具備(二)中1、2二項(xiàng)。

    (四)實(shí)驗(yàn)確診:具備(二)中1加3(抗酸染色陽(yáng)性)或1加4。

    四、治療方案:要早期、及時(shí)、足量、足程、規(guī)則治療,可使健康恢復(fù)較快,減少畸形殘廢及出現(xiàn)復(fù)發(fā)。為了減少耐藥性的產(chǎn)生,現(xiàn)在主張數(shù)種有效的抗麻風(fēng)化學(xué)藥物聯(lián)合治療。

    (一)化學(xué)藥物:

    1、氨苯礬(DDS)為首選藥物。副作用有貧血、藥疹、粒細(xì)胞減少及肝腎功能障礙等。近年來(lái),由于耐氨苯砜麻風(fēng)菌株的出現(xiàn),多主張采用聯(lián)合療法。

    2、氯苯吩嗪(B633)不但可抑制麻風(fēng)桿菌,且可抗Ⅱ型麻風(fēng)反應(yīng)。長(zhǎng)期服用可出現(xiàn)皮膚紅染及色素沉著。

    3、利福平(RFP)對(duì)麻風(fēng)桿菌有快速殺滅作用。

    (二)免疫療法:正在研究的活卡介苗加死麻風(fēng)菌的特異免疫治療可與聯(lián)合化療同時(shí)進(jìn)行。其他如轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等可作為輔助治療。

    (三)麻風(fēng)反應(yīng)的治療:酌情選用反應(yīng)停(酞咪哌酮)、皮質(zhì)類固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、靜脈封閉及抗組胺類藥物等。

    (四)并發(fā)癥的處理:足底慢性潰瘍者,注意局部清潔,防止感染,適當(dāng)休息,必要時(shí)須擴(kuò)創(chuàng)或植皮。畸形者,加強(qiáng)鍛煉、理療、針灸,必要時(shí)作矯形手術(shù)。


發(fā)病特點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷要點(diǎn)治療方案

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