第一節(jié)　魚鱗病

一、發(fā)病特點：魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發(fā)病，主要表現為四肢伸側或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。易復發(fā)。多系遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常，導致細胞增殖增加和（或）細胞脫落減少。

二、臨床表現：

（一）常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗�。�

本型為常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有患者，但無性別差異。常自幼年發(fā)病，成年后癥狀減輕或消失。皮損表現輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。

本病多對稱分布于四肢伸側及軀干，尤以肘膝伸側為著。屈側亦可出現，手背常有毛囊性角質損害，伴有掌跖過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季減輕。患者常有異位性體質，如枯草熱及哮喘等。

（二）性聯遺傳尋常魚鱗�。�較少見。由于本病的基因在X染色體上，故幾乎全部是男性，多于出生后3個月發(fā)病。皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，皮損可局限或泛發(fā)，頸前部，四肢伸側，軀干常受累，如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让�。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累，成人期腘窩可受累，頸部受累最重，軀干部腹部較背部嚴重。一般不發(fā)生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀，不影響視力�？捎须[睪癥，骨骼異常等。

（三）表皮松解性角化過度魚鱗病：又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，臨床少見。生時或生后幾小時，出現泛發(fā)性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮，廣泛分布的大皰，水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長，水皰和紅皮逐漸減輕消退，表現為疣狀角化過度，特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。

（四）板層狀魚鱗�。�系常染色體隱性遺傳，非常少見。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，2～3周后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對稱性發(fā)于全身軀干四肢，包括皺褶部。掌跖過度角化，病程經過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的瞼外翻，唇外翻。

（五）迂回性線狀魚鱗�。�軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀匍形性皮疹，外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣，腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發(fā)生松弛型角層下水皰，掌跖多汗。大多數病例可見竹節(jié)發(fā)。本病常同時存在特應性皮炎。隨年齡增長，皮膚和毛發(fā)逐漸好轉，但皮膚仍干燥，脫細屑。

（六）先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮�。�出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內，活動受限，伴瞼外翻。24小時內出現裂紋和剝脫，10～14天后，出現大片角質板剝離，同時快速好轉。隨著膜的剝脫，見其下紅斑和鱗屑，通常為全身性，可累及面部，掌跖部和屈側部：鱗屑較大，在腿部呈板狀，軀干部、面部和頭皮則較細小。瘢痕性脫發(fā)，甲營養(yǎng)不良和瞼外翻常見，并常伴有色素性視網膜炎。此外本病有發(fā)展成皮膚癌的可能，包括基底細胞癌和鱗狀細胞癌。

三、診斷要點：

1、有家族史；

2、典型皮損表現；

3、組織病理改變

（1）顯性遺傳性魚鱗病：表皮中度角化過度，伴顆粒層變薄或消失；

（2）性聯尋常型魚鱗病：角化過度，顆粒層正常或稍厚；

（3）表皮松解角化過度魚鱗�。�表皮松解性角化過度或顆粒變性。

四、治療方案：主要為對癥治療，外用保濕劑保持皮膚滋潤。部分病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外用糖皮質激素軟膏或維A酸軟膏。