第一節(jié)　維生素缺乏癥

 

 

 

一、維生素A缺乏癥

（一）發(fā)病特點(diǎn)：維生素A缺乏病又稱蟾皮病，是一種維生素A缺乏所致的營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病，表現(xiàn)為皮膚干燥和粗糙，四肢伸側(cè)圓錐形毛囊角化性丘疹、夜盲、角膜干燥和軟化等，目前此病在國(guó)內(nèi)已罕見(jiàn)。維生素A是維持一切上皮組織健全所必須的物質(zhì)，其中以眼、呼吸道、消化組，尿道及生殖系統(tǒng)等上皮影響最顯著。

二、臨床表現(xiàn)：

1、眼部癥狀：兒童時(shí)期最先出現(xiàn)的癥狀為夜盲癥，暗適應(yīng)能力下降，患兒常訴黃昏后視物不清。小嬰兒夜盲癥狀不易發(fā)現(xiàn)。數(shù)周至數(shù)月后出現(xiàn)第一個(gè)臨床體征，即眼結(jié)膜干燥，失去光澤，稱為干眼病。淚腺管被脫落的上皮細(xì)胞堵塞而使眼淚減少。

由于結(jié)膜失去彈性，在眼球左右轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，角膜兩側(cè)的結(jié)膜可形成皺褶。角化上皮細(xì)胞堆積，以結(jié)膜顳側(cè)角膜邊緣多見(jiàn)，形成大小不等，形狀似泡沫樣的三角形白斑，稱為畢脫斑。繼之，出現(xiàn)角膜干燥、混濁、畏光、眼痛、有異物感，常用手揉眼，易合并感染。



維生素A缺乏癥

最后可出現(xiàn)角膜潰瘍，壞死、穿孔。虹膜和晶狀體脫出，造成失明。 維生素A缺乏癥所致的角膜潰瘍病是小兒疳積續(xù)發(fā)的一種眼病，起因于脾胃受損，肝熱上攻于目。主要癥狀是角膜混濁，視物不清，干澀怕光。如不及時(shí)調(diào)治，重者可引起黑睛破損，導(dǎo)致失明。維生素A缺乏癥所致的角膜潰瘍病相當(dāng)于疳積上目。

2、皮膚粘膜改變：皮膚干燥，粗糙，脫屑，毛囊腔內(nèi)被角化物充填而呈棘狀丘疹，撫摸之有“雞皮疙瘩”感，以四肢伸面及肩部為著。毛發(fā)干、脆、易脫落，指甲脆、薄、多紋，失去光澤，且易折裂。由于粘膜上皮病變，反復(fù)發(fā)生呼吸道及泌尿道感染，且遷延不愈。

3、體格發(fā)育不良。

三、診斷要點(diǎn)：根據(jù)夜盲，兩目干澀，白睛翳蠓，皮膚干燥狀若雞皮，爪甲多紋少澤等典型臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查：血漿維生素A的測(cè)定低于20mg／dl可確診。

四、治療方案：

1、一般治療：去除病因，治療原發(fā)病，糾正不合理的喂養(yǎng)方式。供給富含維生素A及胡蘿卜素的食物。加強(qiáng)護(hù)理，同時(shí)治療并存的其他營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。

2、維生素A治療：輕癥病例可給予維生素A，每日7500～15000／ug（2.5萬(wàn)～5萬(wàn)IU），分2～3次口服。重癥或有消化功能障礙者，可給予維生素AD注射液，每天1次，0.5～lml（每支0.5ml，含維生素A7500ug，即2.5萬(wàn)IU，維生素D62.5ug，即2500萬(wàn)IU），深部肌內(nèi)注射，3～5天后改為口服。夜盲癥可于數(shù)小時(shí)內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)，于眼癥及角膜混濁于3～5天內(nèi)好轉(zhuǎn)，但皮膚角化約需1～2個(gè)月方能恢復(fù)。眼部癥狀消失后可改為預(yù)防量。并用維生素E可提高療效。

3、眼部治療：干眼病時(shí)，用消毒魚肝油滴眼，局部應(yīng)用0.25％氯霉素眼藥水或0.5％紅霉素眼膏防止繼發(fā)感染。角膜軟化潰瘍時(shí)，檢查及治療動(dòng)作應(yīng)輕柔，切忌擠壓眼球，以免角膜穿孔。

二、維生素B2缺乏癥

（一）發(fā)病特點(diǎn)：又名核黃素缺乏癥是一種較常見(jiàn)的營(yíng)養(yǎng)缺乏病，在一些發(fā)展中國(guó)家，人群中患病率極高。常見(jiàn)的臨床癥狀有陰囊皮炎、口角糜爛、脂溢性皮炎、結(jié)膜充血及怕光、流淚等。維生素B2缺乏引起的皮膚、黏膜損傷的發(fā)生機(jī)制可能是因?yàn)楹它S素缺乏可引起某些條件下的B6缺乏，兩種維生素缺乏均可因影響皮膚膠原成熟過(guò)程而導(dǎo)致皮膚、黏膜受損。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、陰囊癥狀陰囊瘙癢為初發(fā)的自覺(jué)癥狀，夜間尤為劇烈，重者影響睡眠。陰囊皮損大致分為3種類型。

(1)紅斑型：表現(xiàn)為陰囊兩側(cè)對(duì)稱分布的片狀紅斑，大小不等，直徑在2～3cm以上，紅斑發(fā)亮，有黏著性灰白色鱗屑、痂皮、無(wú)皺紋、無(wú)浸潤(rùn)，略高出皮面，故與周圍皮膚分界清楚。病程較長(zhǎng)者紅斑呈暗紅色。同樣病變可見(jiàn)于包皮末端，即在龜頭處包皮上有棕黑色而富黏著性厚痂，邊緣明顯而整齊。紅斑型改變約占陰囊皮炎患者的2/3。

(2)濕疹型：其癥狀與一般濕疹無(wú)法區(qū)別。皮損的特點(diǎn)為干燥、脫屑、結(jié)痂并有浸潤(rùn)、肥厚、皺紋深。重的有滲液、糜爛、裂隙或化膿。以手摸之，其硬度似橡皮，邊緣為彌漫性或局限性。皮損范圍有的僅占陰囊的1/3，有的累及陰囊及會(huì)陰。

(3)丘疹型：皮損特點(diǎn)為散在或密集成群的綠豆至黃豆大的紅色扁平丘疹，不對(duì)稱地分布于陰囊兩側(cè)，上覆蓋發(fā)亮磷屑。少數(shù)表現(xiàn)為苔蘚樣皮損。

2、口腔癥狀包括唇干裂、口角炎、舌炎等。唇早期為紅腫，縱裂紋加深，后則干燥、皺裂及色素沉著，主要見(jiàn)于下唇。有的唇內(nèi)口腔黏膜有潛在性潰瘍�？诮怯忻訝�、裂隙和濕白斑,多為雙側(cè)對(duì)稱，因有裂隙，張口則感疼痛，重者有出血。結(jié)痂和小膿皰也常發(fā)生。舌自覺(jué)疼痛，尤以進(jìn)食酸、辣、熱的食物為甚。重者全舌呈紫紅色或紅、紫相間的地圖樣改變。蕈狀乳頭充血肥大，先在舌尖部，后波及其他部位。絲狀乳頭充血者少見(jiàn)。重者伴有咽炎、喉炎，聲嘶或吞咽困難。

3、眼部癥狀有球結(jié)膜充血，角膜周圍血管形成并侵入角膜。角、結(jié)膜相連處可發(fā)生水皰。嚴(yán)重核黃素缺乏時(shí)，角膜下部有潰瘍，眼瞼邊緣糜爛及角膜混濁等。自覺(jué)怕光、流淚、燒灼感。視覺(jué)模糊并容易疲勞。

4、脂溢性皮炎多見(jiàn)于皮脂分泌旺盛處，如鼻唇溝、下頜、兩眉間、眼外眥及耳后，可見(jiàn)到脂性堆積物位于暗紅色基底之上。

（三）診斷要點(diǎn)：維生素B2缺乏往往是伴隨其他維生素B族缺乏共同存在的，根據(jù)膳食缺乏病史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果，診斷并不困難。集體發(fā)生口腔-生殖器綜合征時(shí)要特別注意本病的可能。血漿中游離核黃素、FAD和FMN都較恒定，測(cè)定無(wú)診斷價(jià)值。

1、尿核黃素/肌酐測(cè)定：收集任意尿樣，用每克肌酐相對(duì)量表示尿中維生素B2的排出量。結(jié)果<27μg/g肌酐者為缺乏，27～79μg/g肌酐者為不足。

2、尿排泄負(fù)荷試驗(yàn)：口服核黃素5mg后，收集4h尿液測(cè)定排出量。結(jié)果<400μg/4h尿者為缺乏，400～799μg/4h尿者為不足。

3、.紅細(xì)胞谷胱甘肽還原酶(EGR)的活性系數(shù)測(cè)定EGR是一個(gè)以FDA為輔基的黃素蛋白，維生素B2缺乏時(shí)活性下降，如在體外把FDA加入含EGR的紅細(xì)胞溶血液中，可使活性回升�；厣�后活性與原有活性的比值即為EGR的活性系數(shù)AC。AC值>1.20者為缺乏。

（四）治療方案：維生素B2(核黃素)制劑是治療該病的有效藥物，成人口服5mg/次，3次/d，一般堅(jiān)持服用至癥狀完全消失。經(jīng)治療后，陰囊瘙癢等自覺(jué)癥狀3天內(nèi)便可減輕或消失，陰囊炎在1～2周內(nèi)大多數(shù)可痊愈�？谇话Y狀所需時(shí)間較長(zhǎng)，一般需2～4周，如與煙酸或復(fù)合維生素B合用則效果更好。個(gè)別不能口服用藥的病例，可改肌內(nèi)注射，5～10mg/d。陰囊炎局部治療亦很重要。局部干燥者，可涂抹保護(hù)性軟膏；有滲液、流黃水者，可用1%硼酸液濕敷。對(duì)久治不愈的陰囊炎應(yīng)考慮是否合并真菌感染。

三、煙酸缺乏癥

（一）發(fā)病特點(diǎn)：煙酸缺乏癥又稱糙皮病，是因煙酸類維生素缺乏，臨床以皮炎、舌炎、腸炎、精神異常及周圍神經(jīng)炎為特征的疾病。該病在我國(guó)發(fā)病率很低，主要見(jiàn)于嚴(yán)重嗜酒、偏食及某些慢性疾病（如胃腸道疾病、肝硬化、結(jié)核病等）。

（二）臨床表現(xiàn)：早期可出現(xiàn)消化不良、食欲不振、腹瀉、便秘、淡漠困倦、眩暈及失眠，四肢有燒灼及麻木感。

1、皮膚損害：由紅斑開(kāi)始，很像日曬斑，有燒灼和瘙癢感。隨之有滲液，形成皰疹及大皰，然后結(jié)痂，色素沉著，皮膚變得粗糙并有鱗屑。

2、消化系統(tǒng)癥狀：有口角炎，口腔黏膜、舌黏膜及齒齦腫脹，伴有潰瘍和繼發(fā)感染。有食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等。

3、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：開(kāi)始有頭痛、頭暈、煩躁、睡眠不安等，如病情進(jìn)展可出現(xiàn)精神抑郁、幻視、幻聽(tīng)、精神錯(cuò)亂、譫妄及昏迷等，檢查有感覺(jué)異常、肢體麻木、全身疼痛，腱反射早期亢進(jìn)，晚期消失。

（三）診斷要點(diǎn)：本病根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合血清煙酸水平降低和尿煙酸排泄量減少等即可診斷。

（四）治療方案：

1、飲食治療，膳食中增加肝臟、瘦肉、家禽、乳類、蛋類及豆制品類。此外，要多吃花生、酵母、綠葉蔬菜等食品。

2、煙酸或煙酰胺口服，2～4周為1療程。臨床癥狀改善后，逐步減量，同時(shí)調(diào)整膳食。嚴(yán)重者可肌內(nèi)注射煙酰胺。

3、煙酸缺乏若為其他疾病所引起，應(yīng)同時(shí)治療原發(fā)性疾病。

4、對(duì)癥治療，對(duì)皮膚損傷部位，應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，避免日光照射，注意口腔衛(wèi)生，補(bǔ)充B族維生素。腹瀉者止瀉，給易消化的食物，有精神癥狀者對(duì)癥治療。