第二節(jié)　皮肌炎

一、發(fā)病特點：皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結締組織病。本病的確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異。非裔美國人發(fā)病率最高，黑人與白人的發(fā)病比例為3～4：1。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。

二、臨床表現：　大多為緩慢發(fā)病，病變主要發(fā)生在皮膚和肌肉。皮損可先于肌肉病變的數周、數月甚至數年發(fā)生，也可先發(fā)生肌肉病變，或皮損與肌肉病變同時發(fā)生。

(一)皮膚癥狀：

1、Gottron征：另一常見的特征性損害是在肘、膝、掌指及指關節(jié)伸面發(fā)生紫紅色斑疹，表面干燥有糠狀鱗屑，稱為Gottron征。指關節(jié)伸面發(fā)生紫紅色扁平丘疹，覆有細小鱗屑，稱為Gottron丘疹，消退后發(fā)生萎縮、毛細血管擴張和色素減退，但僅見于1/3的患者，一般都發(fā)生在疾病后期。

2、眶周紫紅色斑：又稱向陽性紫紅斑，特征性皮損是以上眼瞼為中心的紫紅色水腫性斑片。

3、甲周毛細血管擴張：甲皺襞發(fā)生暗紅斑及瘀點，且變粗厚，也具有診斷價值。

4、暴露區(qū)皮損：上胸部V形區(qū)紅斑亦較常見。

5、血管萎縮性皮膚異色�。郝�性病例可發(fā)生廣泛性紅斑及丘疹，表面干燥有糠狀鱗屑，并可見點狀角化及斑點狀色素沉著和脫失，輕度萎縮，毛細血管擴張，稱異色性皮肌炎。

6、技工手：患者雙手外側和掌面皮膚出現角化、裂紋、脫屑。這種改變與某些職業(yè)性技工操作者的手相似，故名。此征出現在約1/3的DM患者。

7、鈣化：在4%的幼年型DM出現肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下鈣化點或塊。沿著深層筋膜的鈣化更為多見。鈣化使局部軟組織出現發(fā)木或發(fā)硬的浸潤感，嚴重者影響該肢體的活動。鈣化表面皮膚可出現潰瘍和竇道，鈣化物質由此流出，也可繼發(fā)感染。

8、其他皮損：還可發(fā)生多形性紅斑、水皰、風團及結節(jié)性紅斑等損害，也可發(fā)生光敏現象。部分患者有癢感，有的甚至很劇烈。約30%的患者有雷諾現象。晚期可發(fā)生皮膚硬化。幼年皮肌炎并不少見，特點是皮膚或皮下組織發(fā)生鈣質沉著，但預后較好。

（二）肌肉癥狀：任何部位的橫紋肌均可受累，一般多對稱，四肢近端肌肉先受累，以后再累及其他肌肉。最常侵犯的肌群為肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部肌群及皮肌炎(示眶周紅斑)咽喉部肌群，出現舉手、抬頭、下蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等。咽部肌群受累可發(fā)生氣管異物而致命。

　　呼吸肌和心肌受累時，可出現呼吸困難、心悸、心律不齊，甚至心衰等。急性期由于肌肉炎癥、變性而引起肌無力、腫脹，受累肌肉有自發(fā)痛和壓痛。兒童皮肌炎可在皮膚、皮下組織、關節(jié)附近、病變肌肉處鈣質沉積。

（三）無肌病性皮肌炎：患者具有皮肌炎的皮膚表現，持續(xù)2年而無肌肉病變(如缺乏近端肌無力，血清醛縮酶及CK正常),診斷時應排除SLE、接觸性皮炎、藥疹等。

（四）伴發(fā)皮肌炎與腫瘤：皮肌炎可伴發(fā)惡性腫瘤，惡性腫瘤的發(fā)生率比正常人高5倍。40歲以上患者惡性腫瘤發(fā)生率約為30%～50%。惡性腫瘤以發(fā)生于乳腺、鼻咽、肺、胃腸道、卵巢、子宮頸及前列腺者居多。惡性腫瘤可與本病同時發(fā)生，或晚于本病發(fā)生。部分病例惡性腫瘤經治療和控制后，皮肌炎癥狀也相應改善。

（五）其他：可有不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血、間質性肺炎、脾腫大、關節(jié)炎等，關節(jié)腫脹可類似于風濕性關節(jié)炎。腎臟損害少見，成人患者約20%并發(fā)惡性腫瘤。本病病程大部分病例為慢性漸進性，2～3年內已趨向逐步穩(wěn)定恢復，僅少數病例死亡。

三、診斷要點：根據患者對稱性近端肌肉無力、疼痛和觸痛，伴特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色水腫性斑，Gottron征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難，再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。被多數臨床醫(yī)生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標準表。



 

四、治療方法：該病屬慢性疾病，病程較長。治療效果取決于疾病的類型、治療方案、患者和家屬的積極配合。

（一）糖皮質激素：臨床經驗證明糖皮質激素治療特發(fā)性炎性肌病療效可靠，因而被視為治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。一般療程不少于2年，最后可停藥。如3年不復發(fā)，則以后復發(fā)可能性不大，如5年不復發(fā)，則基本可謂治愈。

（二）免疫抑制劑：其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。對于嚴重病例現在主張早期應用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療。

1、甲氨蝶呤：成人，一周一次，根據患者情況增量。待病情穩(wěn)定后甲氨蝶呤劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數月至1年，過早停藥，可引起復發(fā)。甲氨蝶呤與糖皮質激素的聯合用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕其副作用，因而一般提倡早期應用。

2、硫唑嘌呤：與糖皮質激素聯合用藥療效明顯優(yōu)于單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，一般都在3個月后。主要不良反應有骨髓抑制，胃腸道反應和肝酶升高等。

3、其  他：環(huán)磷酰胺、來氟米特、小劑量環(huán)抱素A、抗瘧藥，免疫球蛋白靜脈治療等均可在難治性皮肌炎中發(fā)揮一定作用。