第五節(jié)　黃瘤病

一、發(fā)病特點：黃瘤病是由于含有脂質(zhì)的組織細(xì)胞和巨噬細(xì)胞局限性聚集于皮膚或肌腱，形成黃色斑片、丘疹或結(jié)節(jié)的一種皮膚病，常伴有脂質(zhì)代謝紊亂。本組疾病可分為原發(fā)性黃瘤病和繼發(fā)性黃瘤病，前者又可分為家族性和非家族性兩類，家族性者常有不同程度的血脂代謝障礙及系統(tǒng)表現(xiàn)，非家族性者常為散發(fā)，一般無血脂代謝障礙及系統(tǒng)表現(xiàn)。繼發(fā)性黃瘤病指由其它疾病引起血脂代謝障礙和血脂增高所致的黃瘤病，如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。

二、臨床表現(xiàn)：根據(jù)發(fā)病部位和形態(tài)特點可分為以下類型：

1、結(jié)節(jié)性黃瘤：可發(fā)生于任何年齡。好發(fā)于四肢伸側(cè)和易摩擦部位。皮損為黃色或深褐色扁平或隆起的圓形堅實結(jié)節(jié)，直徑可達(dá)5cm，單發(fā)或多發(fā)，可融合，后期皮損可纖維化而變得更加堅硬。發(fā)生于跟腱或指（趾）肌腱處者稱為腱黃瘤�；颊叨嗪喜⒛懝檀己停ɑ颍┤�酰甘油代謝異常、高脂蛋白血癥，可伴發(fā)動脈粥樣硬化性心血管疾病。

2、扁平黃瘤：皮損為稍高起的扁平黃色斑塊，淡黃色至淡棕色，局限或泛發(fā)，直徑可達(dá)5cm。

 



扁平黃瘤病

發(fā)生于上眼瞼內(nèi)眥處稱為瞼黃瘤；發(fā)生于手掌者稱為掌紋黃瘤；泛發(fā)于軀干、頸部和上臂等處者稱為泛發(fā)性扁平黃瘤；發(fā)生于間擦部位者稱為間擦性黃瘤。

3、發(fā)疹性黃瘤：多累及高乳糜微粒血癥者的肢體伸側(cè)和臀部等處。皮損為直徑1～4mm大小



發(fā)疹性黃瘤

的橘黃或棕黃色柔軟丘疹，迅速分批或驟然發(fā)生，急性期炎癥明顯，皮損周圍有紅暈；可有瘙癢或壓痛。數(shù)周后皮損自行消退。

三、診斷要點：根據(jù)典型皮損結(jié)合組織病理檢查（表皮正常或壓迫性變薄;真皮內(nèi)可見灶性或彌漫性浸潤的泡沫細(xì)胞），一般診斷不難，同時應(yīng)注意可能存在的系統(tǒng)性脂質(zhì)代謝紊亂，可進一步進行血脂檢查。本病應(yīng)與各種典型組織細(xì)胞增生癥及非典型組織細(xì)胞增生癥、朗格漢斯細(xì)胞增生癥、幼年黃色肉芽腫、進行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞瘤等進行鑒別。

四、治療方案：

1、飲食治療控制飲食是治療本病的基本措施。對合并高脂蛋白血癥者，根據(jù)不同類型，分別給予低脂、低糖、低膽固醇飲食。

2、藥物治療給降脂藥。氯貝丁酯(安妥明)2g/d，主要降低甘油三酯�？紒硐┌�(膽胺)12～24g/d，主要降低膽固醇。煙酸3～4.5g/d，同時降低甘油三酯和膽固醇。亦可服用活血化瘀中藥。

3、局部治療對局限性數(shù)目較少的損害，可用液氮冷凍療法、電離子手術(shù)、激光等物理治療。大的損害可行外科手術(shù)切除。