第三節(jié)　原發(fā)性皮膚淀粉樣變

一、發(fā)病特點：原發(fā)性皮膚淀粉樣變是由淀粉樣蛋白物質沉積于皮膚所致。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復合物，因其類似淀粉的化學反應如碘反應而得名，但實際上與淀粉毫無關系。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳，有些病例血中脂質和蛋白質異常，故認為與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多于女性，多見于青壯年，可遷延數年或數十年。

二、臨床表現：

1、青壯年多見，慢性經過，自覺劇癢。

2、皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹，頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形，膚色或褐色，表面粗糙，剝去角栓見臍形凹陷。

3、好發(fā)于小腿伸側，其次為背部、耳后、臂外側。

4、發(fā)生于背部者，常呈網狀色素斑。

三、診斷要點：

1、青壯年發(fā)病，典型皮損及好發(fā)部位。

2、組織病理檢查：淀粉樣蛋白主要沉積在真皮乳頭層，ＨＥ染色為淡紅色不均勻不定形物質。

四、治療方案：本病治療無特效藥物，常用激素類藥物外用和口服減輕癥狀。

1、可外用激素軟膏、水楊酸軟膏、硫磺軟膏等，并加予封包。

2、小片皮損內可注射皮質類固醇如去炎松。

3、口服抗組胺類藥物或普魯卡因封閉療法，減輕癢感。