一、發(fā)病特點:本病又稱皮膚小血管血管炎、皮膚白細胞碎裂性血管炎,是一種病因不明的主要引起皮膚小血管,特別是毛細血管后微靜脈的壞死性血管炎,女性多見。
二、臨床表現(xiàn):好發(fā)于青年女性,通常急性起病,常累及足踝或小腿,表現(xiàn)為可觸及的紫癜、紅斑、丘疹、水皰、蕁麻疹、膿皰等,皮疹大小不等,部分患者自覺疼痛、灼熱或瘙癢,皮疹可于數(shù)周或數(shù)月內緩解,部分患者可反復發(fā)作,病情慢性化,預后遺留色素沉著斑;颊呖砂橛邪l(fā)熱、體重下降、關節(jié)痛、肌肉疼痛等系統(tǒng)癥狀,部分患者可有胃腸道受累,發(fā)生食欲減退、惡心、嘔吐,可有泌尿系受累,發(fā)生腎小球腎炎。
三、診斷要點:根據(jù)臨床典型表現(xiàn)結合組織病理特征可確診。
1、實驗室檢查:可有血嗜酸性粒細胞增高,血沉加快,血清總補體降低,嚴重者可有血尿、蛋白尿。
2、組織病理:典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細胞碎裂性血管炎。小血管內皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死,紅細胞外溢,血管壁及周圍中性粒細胞的浸潤伴有核碎裂。
四、治療方案:
1、一般治療,注意休息、適當飲食,避免受涼,抬高患肢,尋找并去除可能病因。
2、癥狀較輕者,可口服抗組胺藥及非甾體抗炎藥。
3、癥狀嚴重伴有皮膚潰瘍或有系統(tǒng)癥狀者可口服糖皮質激素;或口服免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺。