第六節(jié)　紅皮病

一、發(fā)病特點：紅皮病又稱剝脫性皮炎，是一種嚴重的全身性疾病，一般認為紅皮病與剝脫性皮炎為同一種疾病，前者以廣泛的紅斑浸潤伴有糠秕狀脫屑為特征，而后者存在廣泛性水腫性紅斑，伴有大量脫屑。皮膚受累面積≥90%是診斷本病的先決條件。其病因復雜，可繼發(fā)于多種其他皮膚病、某些藥物、腫瘤等，有些無確切病因，稱為特發(fā)性紅皮病。

二、臨床表現(xiàn)：

（一）急性紅皮�。�發(fā)病急驟，伴高熱、全身乏力、肝脾淋巴結腫大等。藥物所致或接觸性皮炎發(fā)展而來紅皮病常為急性發(fā)作。典型癥狀為彌漫性皮膚潮紅、浸潤、腫脹和脫屑。紅斑迅速擴展，12～48h內可能累及全身，紅斑色澤可在數(shù)天甚或數(shù)小時內發(fā)生波動。2～6天后出現(xiàn)鱗屑，常首發(fā)于屈側面;鱗屑大小不一，可呈糠狀，每例患者的脫屑程度及鱗屑特征不同。在脫屑期，皮膚干燥、發(fā)熱，呈鮮紅色，觸之增厚。一些病例的皮損出現(xiàn)腫脹、滲液、結痂。可繼發(fā)感染。隨著病情的恢復，皮損色澤變暗，水腫消退。口腔、外陰及皺褶部可糜爛、潰瘍、滲出。常伴有劇烈瘙癢，約經(jīng)1～2月，皮膚逐漸恢復正常，遺留色素沉著。

（二）慢性紅皮�。�慢性彌漫性、浸潤性潮紅、腫脹，鱗屑呈糠狀，無大片鱗屑。由于反復大量脫屑，蛋白質大量丟失，可導致低蛋白血癥、酮癥酸中毒，且患者因抵抗力差而易繼發(fā)感染及消化道功能障礙、心血管病變、內分泌失調等。依據(jù)發(fā)病病因患者還可有相應臨床表現(xiàn)，如膿皰性銀屑病引起者，可見無菌性膿皰，數(shù)周后患者出現(xiàn)脫發(fā)，重者幾乎全部脫落，同時甲發(fā)生增厚、縱嵴、凹陷、萎縮或脫落等�？糁芷つw炎性水腫可導致瞼外翻，隨后發(fā)生淚溢。紅皮病發(fā)病數(shù)周后，可能出現(xiàn)頭發(fā)和體毛脫落以及甲峙、甲板增厚或脫落。

三、診斷要點：主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、病史﹑組織病理檢查及對治療的反應等確診。皮膚活檢有助于除外Sézary綜合征（全身瘙癢、陣發(fā)性多汗、皮膚增厚﹐有銀屑病樣或濕疹樣皮損）及其他惡性病變。淋巴結腫大明顯時，提示淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的可能性。

四、治療方案：

（一）全身治療：

1、病因治療：盡量尋找病因，針對不同病因進行適當治療。

2、支持治療：給予高蛋白飲食，補充多種維生素，維持水、電解質平衡。有感染時應及時應用抗生素。

3、激素治療：可緩解癥狀、縮短病程。一般可用強的松口服，病情重者可采用地塞米松靜脈滴注。

4、阿維A、氨甲喋呤、雷公藤：可用于銀屑病、毛發(fā)紅糠疹所引起的紅皮病，以減少激素用量且有益于原發(fā)病的治療。

5、抗組胺劑：有鎮(zhèn)靜、止癢作用，瘙癢明顯者可使用。局部治療治療原則是止癢、保護皮膚防止感染。

（二）局部治療：

1、糜爛滲出明顯者，用3%硼酸濕敷。

2、干燥部位可用粉劑、洗劑、乳劑及軟膏，如爐甘石洗劑、氧化鋅油及各種皮質類固醇軟膏等。

3、眼、口腔及外陰損害應給予相應護理。