(一)發(fā)病特點(diǎn):AA是一種獲得性骨髓衰竭性疾病,以外周血血細(xì)胞減少及其相關(guān)臨床表現(xiàn)為特征。原發(fā)者病因不明,繼發(fā)者病因多樣,有化學(xué)因素,如接觸化學(xué)毒物和藥物;有物理因素,如接觸放射線;有生物因素,如病毒感染等。
(二)臨床表現(xiàn):
1、全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;
2、無(wú)肝脾腫大;
3、骨髓至少一個(gè)部位減低或重度減低,骨髄小粒中非造血細(xì)胞增多;
(三)診斷要點(diǎn):
患者以貧血、出血或感染起病,無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大,血象示三系細(xì)胞減少,骨髓增生低下,不難作出診斷。
1987年第四屆全國(guó)再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn):
1、全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;
2、一般無(wú)肝脾腫大;
3、骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少),骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)作骨髓活檢,顯示造血細(xì)胞減少,脂肪細(xì)胞增加);
4、能除外引起全血細(xì)胞減少的其它疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等;
5、一般來(lái)說(shuō)抗貧血藥物治療無(wú)效。
根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障貧血后,再進(jìn)一步分析為急性再障還是慢性再障。
1、急性再障(亦稱(chēng)重型再障—I型)的診斷標(biāo)準(zhǔn):
(1)臨床表現(xiàn):發(fā)病急,貧血呈進(jìn)行性加劇,常伴嚴(yán)重感染,內(nèi)臟出血。
(2)血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備下列諸項(xiàng)中之兩項(xiàng):
1)網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%,絕對(duì)值<15×109/L。
2)白細(xì)胞明顯減少,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L。
3)血小板<20×109/L。
(3)骨髓象:
1)多部位增生減低,三系造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞增多。如增生活躍有淋巴細(xì)胞增多;
2)骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增加。
2、慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn):
(1)臨床表現(xiàn):發(fā)病緩慢,貧血、感染、出血均較輕。
(2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高。
(3)骨髓象:
1)3系或2系減少,至少一個(gè)部位增生不良,如增生良好,紅系中有晚幼紅(炭核)比例升高,巨核細(xì)胞明顯減少。
2)骨髓小粒中非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增加。
3、病程中如病情惡化,臨床、血象及骨髓象與急性再障相同,稱(chēng)重型再障—II型。