一、診斷依據(jù)

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點：出血性疾病是指止血機制異常引起的原發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止的一類疾病，發(fā)病環(huán)節(jié)主要累及血管、血小板或凝血因子，可分為遺傳性和獲得性兩類。

（二）出血性疾病的分類：

1、血管異常：

（1）先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥；

（2）獲得性：過敏性紫癜、單純性紫癜、機械性紫癜、腎上腺皮質(zhì)功能亢進、老年性紫癜、

感染相關(guān)性紫癜、藥物性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜、副蛋白血癥、VitC缺乏癥等；

2、血小板異常：

（1）血小板數(shù)量減少：

1）先天性：范科尼綜合征、Alport綜合征、Wiskott-Aldrich綜合征、May/Hegglin異常、llb型血管性血友病等。

2）獲得性：再障、惡性腫瘤骨髓浸潤、骨髓增生異常綜合征、藥物性、特發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細(xì)胞貧血、DIC、血栓性血小板減少性紫癜等。

（2）血小板數(shù)量增多：原發(fā)性見于原發(fā)性血小板增多癥；繼發(fā)性見于急性大量出血、缺鐵、結(jié)核、外科手術(shù)、脾切除術(shù)后、惡性腫瘤、慢性炎癥性疾病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、藥物或誘導(dǎo)化療后的反跳等。

（3）血小板功能異常：

1）先天性：粘附功能障礙-巨血小板綜合征、聚集功能障礙-血小板無力癥、血小板分泌功能障礙-貯存池病。

2）獲得性：尿毒癥、心肺旁路、肝臟病、抗血小板藥物應(yīng)用、DIC等。

3、凝血因子異常：

（1）先天性：如血友病A、血友病B；凝血因子I、II、V、VII、XI、XIII缺乏；血管性血友病等。

（2）獲得性：Vitk缺乏、肝病、淀粉樣變性、腎病綜合征、抗磷脂抗體綜合征、DIC等。（三）實驗室檢查：

1、止凝血機制初篩試驗：面對一個出血性病例，實驗室診斷的初始目標(biāo)是能夠?qū)⒛�血機制障礙引起的出血或是血小板數(shù)量或功能異常引起的出血區(qū)別開來。這類試驗包括：1）血細(xì)胞計數(shù)（尤其是PLT）和外周血涂片；2）凝血酶原時間（PT）；3）部分凝血活酶時間（PTT）；4）凝血酶時間（TT）；5）出血時間（BT）。

2、血小板功能檢查：當(dāng)初篩試驗結(jié)果顯示PLT正常，凝血因子分析結(jié)果正常，而出血時間延長，常提示PLT功能異常。確定PLT功能的實驗包括：1）PLT聚集功能測定；2）特殊PLT膜糖蛋白分析。

3、凝血因子缺乏的特殊試驗：初篩APTT延長，PT正常時，應(yīng)重點排除有無FVIII、FIX、FXI缺乏。確定該類因子缺乏可采用凝血活酶生成及糾正試驗最終可將血友病A、B和因子XI缺乏區(qū)別開來。

4、凝血因子抑制物分析：體內(nèi)常見的抑制物有FVIII抑制物和抗磷脂抗體（APA）兩類，可干擾內(nèi)、外源性凝血途經(jīng)，引起APTT和（或）PT延長。APA包括狼瘡抗凝物（LA）和抗心肌磷脂（aCL）抗體。APA見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、及其他自身免疫性疾病、結(jié)締組織病、肝病、惡性腫瘤。FVIII抑制物分析包括定性和定量分析；APA確診試驗包括APTT或魯塞爾蝰蛇毒時間（RVVT）分析的混合試驗或糾正試驗。

止血機制初篩試驗內(nèi)容及解釋