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血液系統(tǒng)疾病

一、診斷依據(jù)

    (一)發(fā)病特點(diǎn):易栓癥并非一種獨(dú)立的疾病,它是指易于發(fā)生血栓的一種狀態(tài),即血栓形成的易感性增加,如惡性腫瘤、藥物暴露、妊娠、手術(shù)后制動(dòng)等,可歸于獲得性易栓癥范疇;易栓癥也可為遺傳性,如遺傳性抗凝血酶III缺乏,蛋白 c、蛋白 s缺乏等。

    (二)臨床表現(xiàn):

    無(wú)論是遺傳性還是獲得性易栓癥,最主要臨床特點(diǎn)是血栓易發(fā)傾向,多以靜脈血栓栓塞性疾。╒TE)形式出現(xiàn)。

    獲得性易栓癥在原發(fā)病基礎(chǔ)上發(fā)生血栓形成。而遺傳性易栓癥患者具有終生易于血栓形成的傾向。

    以下臨床表現(xiàn)提示遺傳性易栓癥的可能,也是進(jìn)一步檢查的指征:1、首次發(fā)生VTE的年令<40~45歲,或發(fā)生動(dòng)脈血栓的年齡<30歲,或新生兒原因不明的血栓形成;2、自發(fā)性血栓形成;3、反復(fù)發(fā)生的VTE或少見(jiàn)部位血栓形成,如腸系膜靜脈及腦靜脈;4、口服香豆素抗凝劑后發(fā)生皮膚壞死;5、妊娠婦女反復(fù)自發(fā)性流產(chǎn);6、有VTE陽(yáng)性家族史者。

    血栓形成后,根據(jù)類型、部位、范圍、和程度而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn),VTE包括:

    1、深靜脈血栓形成(DVT):最常發(fā)生于下肢,表現(xiàn)為下肢不對(duì)稱腫脹、疼痛和淺靜脈曲張是下肢DVT的三大特征;雙下肢水腫則提示下腔靜脈血栓,疼痛性質(zhì)呈墜痛或鈍痛,淺靜脈曲張是靜脈壓升高和側(cè)支循環(huán)建立的表現(xiàn);有些下肢DVT無(wú)明顯臨床表現(xiàn),稱為寂靜型DVT;腸系膜靜脈血栓可類似急腹癥的臨床表現(xiàn)。

    2、肺栓塞(PE):使下肢DVT的主要的嚴(yán)重并發(fā)癥,重者可至猝死。肺栓塞并非少見(jiàn),但臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,漏診誤診率高達(dá)80%。咯血、胸痛、呼吸困難三聯(lián)征曾被認(rèn)為是診斷肺栓塞的主要臨床線索,實(shí)際上多數(shù)患者表現(xiàn)并非典型。如下肢DVT者突然出現(xiàn)胸悶、氣短、咯血,或暈厥,應(yīng)高度懷疑肺栓塞的可能。肺栓塞還可出現(xiàn)肺炎和胸腔積液以及酷似心絞痛甚至心梗的表現(xiàn)。寂靜型DVT更可以肺栓塞為首發(fā)表現(xiàn)。因此,醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)的自覺(jué)性及對(duì)高;颊弑3指叨鹊木X(jué)性是提高肺栓塞診斷水平和改善患者預(yù)后的關(guān)鍵。

    (三)輔助檢查:

    1、對(duì)于遺傳性易栓癥,實(shí)驗(yàn)室檢查是確立診斷的基礎(chǔ),但常規(guī)凝血檢查對(duì)診斷遺傳性易栓癥多無(wú)幫助,只有對(duì)遺傳性易栓癥針對(duì)性的分析其異;蚝蜋z測(cè)相應(yīng)的異常蛋白才能明確診斷。遺傳性易栓癥的實(shí)驗(yàn)室初篩試驗(yàn)多選擇受累因子活性測(cè)定和蛋白抗原定量,包括抗凝血酶、蛋白c、蛋白s和因子V  Leiden突變。(詳見(jiàn)第2版內(nèi)科學(xué)下冊(cè)P883)

    2、獲得性易栓癥具有多因素異常的特征,但沒(méi)有公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn),目前的實(shí)驗(yàn)室檢查并不能準(zhǔn)確預(yù)測(cè)血栓發(fā)生與否,故,臨床上不推薦對(duì)未發(fā)生血栓的可疑獲得性易栓癥患者進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室篩查。VTE患者,多數(shù)凝血機(jī)制指標(biāo)和分子標(biāo)記物的檢查并無(wú)實(shí)際臨床意義。只有原發(fā)病并發(fā)血栓后才提示本病,因此,易栓癥的診斷重點(diǎn)是血栓栓塞性疾病的診斷。臨床擬診DVT的患者應(yīng)進(jìn)一步做診斷性檢查,當(dāng)前的方法主要是彩色多普勒超聲顯像和靜脈造影;肺栓塞CT、磁共振、核素掃描和肺動(dòng)脈造影均可確診。

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