一、多毛細胞白血病（HCL）
HCL是一種慢性B淋巴細胞白血病，特征性表現(xiàn)為外周血和骨髓中出現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則、有胞漿突起、纖細如毛的典型多毛細胞（HC），同時具有全血細胞減少并不同程度脾大。HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色（TRAP）陽性，有別于其他淋巴細胞增殖性疾病。免疫表型為slg+、CD19+、CD20+、CD22+、CD103+、CD25+、和CD11c+。
病情穩(wěn)定者無需治療，HCL一線藥物包括嘌呤類似物，如噴司他丁和克拉屈濱，推薦用量0.09mg/kg靜滴，連用7天為一療程。干擾素α（IFN-α）和抗CD20單克隆抗體有效，脾切只主張用于降破裂者。
二、成人T細胞白血病（ATL）
集中于日本西南部地區(qū)，我國罕見。（詳見第2版內(nèi)科學下冊P807）
三、幼淋巴細胞白血�。≒LL）
當血幼淋巴細胞占淋巴細胞55%以上可診斷為PLL，多來源于B細胞，發(fā)病年齡＞50歲，常表現(xiàn)為脾大，無周圍淋巴結(jié)腫大；外周血WBC＞100×109／L；B-PLL免疫表型呈sIgM和sIgD高表達，CD19+、CD20+、CD22+、CD79b+、FMC7+，CD5可為陽性。部分患者存在11q23ˉ（33%）、13q14ˉ（50%）及P53基因突變。
PLL對CLL傳統(tǒng)治療反應差，環(huán)磷酰胺+長春新堿+蒽環(huán)藥物+潑尼松（CHOP）聯(lián)合治療有一定療效，但持續(xù)時間短。氟達拉濱（Flu）和2-CdA對PLL療效優(yōu)于烷化劑和聯(lián)合化療。單克隆抗體可作為治療選擇，如抗CD20單抗和抗CD52單抗等。
四、漿細胞白血�。≒CL）
發(fā)病年齡50~60歲，臨床特征除了外周血漿細胞增多和廣泛內(nèi)臟器官受累外，其他特征類似于急性白血�。ˋL）或多發(fā)性骨髓瘤（MM）；外周血WBC分類漿細胞＞20%，或絕對計數(shù)＞2×109／L。根據(jù)有無漿細胞骨髓瘤病史分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。需與MM、反應性漿細胞增多癥、HCL、華氏巨球蛋白血癥、濾泡性淋巴瘤的白血病期、PLL等鑒別。
PCL預后差，治療類似于MM，但療效不理想，原發(fā)性PCL初起對化療反應較好，后多耐藥，生存期6個月左右；繼發(fā)性僅1月左右。
五、肥大細胞白血�。∕CL）
MCL又稱組織嗜堿細胞白血病，較罕見，是肥大細胞惡性增生引起各器官如肝、皮膚、血液、淋巴造血系統(tǒng)等一系列病理損害。分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者少見，多數(shù)繼發(fā)于色素性蕁麻疹和系統(tǒng)性肥大細胞增多癥。臨床表現(xiàn)與肥大細胞浸潤各組織器官、釋放組胺及其他炎性介質(zhì)有關。實驗室檢查外周血肥大細胞≥10%，骨髓中≥20%。本病需與嗜堿性粒細胞白血病鑒別。
目前缺乏有效治療，可選用急性髓系白血�。ˋML）治療方案，亦可使用放療、糖皮質(zhì)激素、烷化劑和抗組胺藥。
六、嗜酸性粒細胞白血�。‥L）
EL以各臟器嗜酸性粒細胞浸潤為特征，分為急、慢性兩類。急性AL具有AL的臨床特點，肝脾淋巴結(jié)腫大，貧血和血小板減少等，部分患者出現(xiàn)進行性心、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)以及皮膚的浸潤。外周血和骨髓嗜酸性粒細胞持續(xù)增多，常見幼稚嗜酸性粒細胞，骨髓中原始細胞＞5%。慢性AL目前歸于慢性骨髓增殖性腫瘤（MPN），確診此病徐排除寄生蟲病、過敏性疾病、結(jié)締組織病、感染性疾病、高嗜酸細胞綜合征、M₄E。、慢性髓性白血�。–ML）以及其他原因所致的良性嗜酸性粒細胞增多。
目前無有效治療方法。急性采用AML方案，腎上腺皮質(zhì)激素、羥基脲、長春新堿等有效。慢性采用羥基脲、腎上腺皮質(zhì)激素可降低嗜酸性粒細胞，但對病程無改善，有研究稱IFN-α和伊馬替尼等對EL有一定療效。
七、嗜堿性粒細胞白血病（BL）
極為罕見（省略）。（詳情參閱第2版內(nèi)科學下冊P808）。
八、大顆粒淋巴細胞白血�。↙GL）
LGL根據(jù)CD3的表達分為兩個主要亞型：CD3+者為T細胞性（T-LGL）和CD3ˉ者為NK細胞型（NK-LGL）。T-LGL表現(xiàn)為反復感染，脾輕度腫大，部分患者類似風濕性關節(jié)炎。NK-LGL表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大及腸道受累。外周血淋巴細胞＞5×109／L，其中大顆粒淋巴細胞占50~90%，中性粒細胞明顯減少，甚至重度缺乏，且持續(xù)6個月以上。
目前無有效治療方法�？诜蛣┝考装钡�、環(huán)孢素或環(huán)磷酰胺對少數(shù)病人有效。激素可緩解部分患者中性粒細胞減少程度，但停藥會復發(fā)。NK-LGL呈急性發(fā)病，預后極差。生存期﹤2個月。
第四節(jié) 少見類型的白血病