淋巴瘤(Lymphoma)是一組起源于淋巴結(jié)或淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤，可分為霍奇金淋巴瘤(HL）和非何杰金淋巴瘤(NHL)兩大類。其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)，以無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大和局部腫塊為特征，并有相應(yīng)組織器官壓迫癥狀。本病的病因和發(fā)病機(jī)制不完全清楚，可能與感染、遺傳和環(huán)境污染有關(guān)。
第一節(jié) 霍奇金淋巴瘤（HL）
一、診斷依據(jù)
（一）發(fā)病特點(diǎn)：
組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)RS細(xì)胞是HL的特點(diǎn)，RS細(xì)胞大小不一，多數(shù)較大，形態(tài)極不規(guī)則，胞漿嗜雙色性，核外形不規(guī)則，可多葉多核，核染質(zhì)粗細(xì)不等，核仁大�？砂楦鞣N細(xì)胞成分和毛細(xì)血管增生及纖維化。HL通常從原發(fā)部位向鄰近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移，越過鄰近淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)區(qū)跳躍傳布少見，這也是有別于NHL的鑒別特點(diǎn)之一。
（二）HL病理和分型：
（三）臨床表現(xiàn)：多見于青年。
1、淋巴結(jié)無痛性、進(jìn)行性腫大，淺表淋巴結(jié)起病，早期分散，晚期融合成團(tuán)，質(zhì)如硬橡膠，以及深部淋巴結(jié)腫大可引起相應(yīng)壓迫癥狀，沿相鄰淋巴結(jié)侵襲轉(zhuǎn)移；
2、不規(guī)則發(fā)熱或有周期性發(fā)熱，患者以不明原因的持續(xù)發(fā)熱為起病癥狀，逐步降至正常，間歇數(shù)日或數(shù)周后又發(fā)熱，周而復(fù)始。伴乏力、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢、貧血或衰竭；
3、結(jié)外病變不多，累計(jì)脾臟較常見，還可累及肺和胸膜。其他器官組織也可受累，但少見，且一定是與結(jié)內(nèi)病變同時(shí)存在，絕無獨(dú)立的結(jié)外表現(xiàn)，后者常提示NHL。
（四）臨床分期：
淋巴瘤的確診依靠病理組織學(xué)檢查。HL診斷建立后可據(jù)病變范圍進(jìn)行臨床分期。
（五）輔助檢查：
1、血液和骨髓檢查：常有輕中度貧血，少數(shù)WBC輕中度增加，約有1/5嗜酸性粒胞增高，骨髓被廣泛浸潤，或伴脾亢，可有全血細(xì)胞減少。骨髓涂片發(fā)現(xiàn)RS細(xì)胞是HL確診依據(jù)。骨髄浸潤由血源播散而來，故骨髄穿刺涂片陽性率僅3%，活檢法可提高9％~22%。
2、血生化檢查：血沉加快，30%~40%血清乳酸脫氫酶活性增高，后者提示預(yù)后不良，當(dāng)血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼受累。廣泛病變者β₂ -微球蛋白（β₂ -MG）顯著升高。
3、影像學(xué)檢查：B超、核素顯像、CT及MRI都可對受累的淋巴結(jié)、內(nèi)臟及組織進(jìn)行卓有成效地掃描檢查，并明確病變部位，顯示病變范圍及程度。
4、病理學(xué)檢查：是確診HL及病理分型的主要依據(jù)。
5、剖腹探查：一般不易接受，但當(dāng)診斷困難時(shí)可考慮
二、鑒別診斷
1、慢性淋巴結(jié)炎；
2、淋巴結(jié)結(jié)核；
3、惡性組織細(xì)胞��；
4、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌；
5、慢性淋巴細(xì)胞性白血��；
6、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病。
三、治療方案
（一）放射治療
霍奇金�。篒A、ⅡA：擴(kuò)大照射，膈上用斗篷，膈下用倒“Y”字式
ⅠB、ⅡB：全淋巴結(jié)照射
ⅢA：放療+化療
ⅢB、Ⅳ：化療
非霍奇金淋巴瘤僅惡性度較低的I—II期患者可單獨(dú)選擇放療。
（二）化學(xué)治療：
適應(yīng)證：
1、不適合作放射治療者，即霍奇金氏病III、IV期患者，以及大部分非霍奇金淋巴瘤患者；
2、緊急情況下需迅速解除壓迫癥狀者；
3、局部淋巴瘤患者作為放射治療的輔助治療。
目前認(rèn)為HL最佳的治療方案是Ⅰ、Ⅱ期4~6周的ABVD方案聯(lián)合20~30Gy的受累野照射治療；Ⅲ、Ⅳ期6~8周的ABVD方案同時(shí)聯(lián)合放療。
（三）其他治療：
1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤：MTX加地塞米松鞘內(nèi)注射，也可聯(lián)合全腦放射治療；
2、重組干擾素；
3、骨髓移植：異基因骨髓移植和自體骨髓或周圍血干細(xì)胞移植，適用于年齡60歲以下，能耐受大劑量化療和放射治療的患者。
第一節(jié) 霍奇金淋巴瘤（HL）
