第一節(jié)　溶血性貧血概論

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點：是由于紅細胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。溶血性貧血病因和發(fā)病機制復雜，大致可分為紅細胞固有或內(nèi)在缺陷和外部因素異常兩大類，前者幾乎都為先天性，后者則為獲得性。

（二）發(fā)病原因：

1、紅細胞內(nèi)在原因引起的溶血：

（1）遺傳性：

1）紅細胞膜缺陷性溶貧：如遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥；

2）紅細胞酶缺陷性溶貧：如丙酮酸激酶缺乏癥、葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥；

3）紅細胞珠蛋白鏈異常性溶貧：如地中海貧血和血紅蛋白病。

（2）獲得性（后天獲得性紅細胞膜缺陷）：如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

2、紅細胞外在因素所致溶貧：

1）免疫溶血性貧血；

2）物理、化學、生物因素所致溶貧；

3）脾功能亢進。

（三）臨床表現(xiàn)：

溶貧的癥狀與溶血發(fā)生的程度、速度有關，慢性溶血以血管外溶血多見，以貧血癥狀為主伴黃疸、肝脾腫大，可合并膽石癥及肝功能損害的表現(xiàn)；而急性溶血常為血管內(nèi)溶血，起病急驟，常有突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、惡心嘔吐、腰酸背痛、貧血、黃疸、尿色醬紅、尿少、尿閉等。

（四）輔助檢查：

1、反映紅細胞破壞過多的證據(jù)：

（1）尿膽原及尿膽素陽性；

（2）尿三膽檢查膽紅素陰性；

（3）凡登白試驗間接反應陽性；

（4）血清總膽紅素升高；

（5）放射性核素51鉻檢查，紅細胞壽命縮短。

2、血管內(nèi)溶血證據(jù)：

（1）血漿游離血紅蛋白增高；

（2）血清結(jié)合珠蛋白減低或消失；

（3）尿含鐵血黃素(Rous)試驗陽性；

（4）尿潛血試驗陽性。

3、反映紅細胞代償增生證據(jù)：

（1）網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增高；

（2）外周血涂片（出現(xiàn)有核紅細胞）、骨髓穿刺（紅系顯著增生）；

（3）粒/紅比例縮小或倒置。

4、尋找溶血原因的檢查：

（1）血液涂片紅細胞形態(tài)檢查：

如球形紅細胞増多，提示遺傳性球形細胞增多癥或免疫性溶血性貧血；如橢圓形紅細胞增多，提示遺傳性橢圓形紅細胞增多癥；如靶形紅細胞增多，提示可能為地中海貧血；

（2）自體溶血實驗陽性提示丙酮酸激酶缺乏癥；

（3）酸化甘油溶血試驗、酸溶血(Ham)試驗、糖水溶血試驗陽性提示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥；

（4）高鐵血紅蛋白還原試驗、變性珠蛋白小體生成試驗陽性、G6PD/PK熒光點試驗或定量測定可提示G6PD缺乏癥；

（5）血紅蛋白電泳、抗堿血紅蛋白測定對地中海貧血及血紅蛋白病具有診斷意義；

（6）異丙醇試驗、熱變性試驗提示不穩(wěn)定型血紅蛋白��；

（7）抗人球蛋白(Coombs)試驗陽性提示自身免疫性溶血性貧血；冷凝集試驗、冷溶血試驗等。

（五）診斷要點：

溶血性疾病的診斷按下列步驟進行：肯定溶血的存在、確定溶血的部位、然后尋找溶血的原因。根據(jù)貧血、黃疸、肝脾腫大或急性溶血發(fā)作的表現(xiàn)，不難作出診斷。

二、鑒別診斷

急性溶血應與急性黃疸性肝炎相鑒別，血紅蛋白尿應與肌紅蛋白尿相鑒別。此外溶血性貧血還應該與下列疾病相鑒別：

（一）貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多：1、出血；2、缺鐵性貧血或巨幼細胞貧血恢復期。

（二）黃疸伴貧血（尿膽紅素陰性）：1無效造血（骨髓內(nèi)溶血）；2、體腔或組織內(nèi)出血。

（三）黃疸不伴貧血（尿膽紅素陰性）：1、膽紅素結(jié)合障礙（如Crigler-Najjar綜合征）；2、新生兒高膽紅素血癥；3、藥物誘發(fā)高膽紅素血癥；4、家族性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征）。

三、治療方案

病因治療，控制溶血，糾正貧血，防治并發(fā)癥。

（一）治療原發(fā)病，去除誘因。

（二）慢性溶血：

1、酌情成份輸血，血紅蛋白維持在無貧血癥狀的水平，但小兒溶貧則血紅蛋白應維持在80g/L以上；

2、補鐵治療，當證實缺鐵后應予補鐵；

3、適度補充葉酸；

4、脾切除。

（三）急性溶血：

1、一般處理如吸氧、臥床休息；

2、大量補液、利尿、堿化尿液；

3、腎上腺皮質(zhì)激素；

4、酌情慎重成份輸血（例如洗滌紅細胞），并注意觀察輸血效果；

5、免疫抑制治療；

6、防治腎功能衰竭、休克、DIC等。