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血液系統(tǒng)疾病

三、治療方案

    去除誘因,糾正貧血,防治感染和出血,促進(jìn)造血,分型治療。

    (一)支持療法:

    1、避免使用一切對骨髓有抑制作用的藥物;

    2、注意環(huán)境和個人衛(wèi)生,當(dāng)中性粒細(xì)胞<0.5×109/L,應(yīng)注意室內(nèi)消毒和反向隔離措施,一旦發(fā)燒,積極抗感染治療;

    3、若Hb<60g/L,且有明顯貧血癥狀時可輸注濃縮紅細(xì)胞或添加液紅細(xì)胞;

    4、若血小板<20×109/L且有明顯出血傾向時可輸注濃縮血小板。

    (二)免疫抑制劑:

    1、抗胸腺細(xì)胞/淋巴細(xì)胞免疫球蛋白(ATG/ALG)。來源不同所用劑量不同,一般馬抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白10mg~15mg/kg,兔抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白3~4mg/kg靜脈滴注,連用5天;

    2、環(huán)胞菌素A(CSA)治療劑量10mg~12mg/kg,分兩次口服,維持劑量2mg~5mg/kg,使其血藥濃度維持在200mg~400mg/L;

    3、大劑量丙種球蛋白(HD—Ig),0.4g/kg,靜脈滴注,連用5天,一月后可酌情重復(fù);

    4、大劑量甲基強的松龍(HD—MP)20mg~30mg/kg,靜脈滴注,連用3天,以后依次減量。

    (三)骨髓移植(BMT):若急性再生障礙性貧血患者有HLA完全相合的同胞供體,應(yīng)考慮將異基因造血干細(xì)胞骨髓移植作為一線治療。

    (四)生物調(diào)節(jié)劑:

    1、白介素-3(IL-3);

    2、粒巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF);

    3、粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF);

    4、紅細(xì)胞生成素(EPO);

    5、血小板生成素(TPO)。

    (五)雄激素類:為非重型再障之首選,常用十一酸睪酮40mg口服,或司坦唑醇2mg,3次/d。一般需用藥的6個月才能判斷療效,病情緩解后不宜突然停藥,需維持治療2~3月,以減少復(fù)發(fā)。雄激素的主要副作用是雄性化和肝功損害。雄激素聯(lián)合免疫抑制可望提高療效,常用環(huán)孢素5mg/kg•d,分2~3次,應(yīng)較長時間的用藥>1年,并緩慢減停。雄激素類藥種類繁多,還有康力龍、達(dá)那唑等等。

    (六)改善微循環(huán)藥物:一葉秋堿、654-2。

    (七)脾切除。

    (八)中醫(yī)治療。


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