第二節(jié)　純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：PRCA是一種較少的異質(zhì)性骨髓單純紅系造血障礙綜合征，特征是骨髓中紅系幼稚細(xì)胞明顯減少甚至缺如，而粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系無明顯受累。分為先天性和獲得性兩類，本章主要介紹獲得性PRCA。其發(fā)病主要與體液和細(xì)胞免疫異常有關(guān)。

引起繼發(fā)性PRCA的病因眾多，包括腫瘤、感染、藥物誘發(fā)和自身免疫性疾病。

（二）臨床表現(xiàn)：

臨床經(jīng)過差別明顯，可表現(xiàn)為一過性急性自限性亞臨床經(jīng)過和慢性持續(xù)性不同程度貧血及其相關(guān)癥狀。體檢無淋巴結(jié)和肝脾腫大。

如有淋巴增殖性疾�。ㄈ缧叵倭觯┗蜃陨砻庖咝约膊。�風(fēng)濕�。┑呐R床表現(xiàn)，強(qiáng)烈提示為繼發(fā)性，可在原發(fā)病表現(xiàn)的基礎(chǔ)上出現(xiàn)不能用原發(fā)病解釋的貧血加重。

（三）輔助檢查：

1、血象：特點(diǎn)為外周血呈正色素正細(xì)胞性貧血，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少或缺如，骨髄增生度正常，幼紅細(xì)胞明顯減少，其他細(xì)胞系正常。

2、骨髓象：是最直接的診斷依據(jù)。細(xì)胞增生度正常，以單純的紅系造血障礙為突出的特征，各期有核紅細(xì)胞均明顯減少，原始紅細(xì)胞常消失。粒系和巨核系造血無異常。

3、其他貧血檢查指標(biāo)：溶血性試驗(yàn)，如抗球蛋白試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)陰性，乳酸脫氫酶、間接膽紅素及結(jié)合珠蛋白等溶血指標(biāo)正常。鐵代謝指標(biāo)無缺鐵證據(jù)。

4、病毒及其他檢查：有條件時(shí)可檢測PRCA相關(guān)病毒及其滴度，檢查結(jié)締組織病的血清學(xué)標(biāo)記等。

5、影像學(xué)檢查：對慢性者都應(yīng)常規(guī)檢查胸腺，以及其他可疑腫瘤的相應(yīng)組織器官的影像學(xué)檢查。

二、鑒別診斷

明顯的骨髓象特征使PRCA不難與其他類型的貧血相鑒別。有時(shí)MDS的難治性貧血（RA）階段也僅表現(xiàn)為貧血，但MDS的病態(tài)造血可將兩者區(qū)分開來。少數(shù)表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少者應(yīng)與再障等疾病相鑒別。

三、治療方案

（一）一般處理和支持治療：停止所有可疑藥物，合理抗感染，積極治療原發(fā)病。

（二）免疫抑制治療：

1、糖皮質(zhì)激素：為首選治療。潑尼松口服1mg/kg•d，總療程3~4個(gè)月或更長，多在1個(gè)月左右生效，如無效可停藥，緩慢減量直至停藥。

2、環(huán)孢素：是另一種治療PRCA的一線藥物。5~7.5mg/kg•d，分2~3次口服，2~4周開始見效，3個(gè)月內(nèi)達(dá)到滿意效果。與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合療效提高。應(yīng)特別關(guān)注其腎毒性。

3、細(xì)胞毒藥物：用于一線治療無效者。常用藥物有環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤，選其一種從小劑量開始。近期副作用為骨髓抑制，遠(yuǎn)期副作用有繼發(fā)性腫瘤和不育。

4、抗胸腺細(xì)胞球蛋白：有效率50%。

5、大劑量靜脈免疫球蛋白：尤其適用于免疫損傷患者微小病毒B19相關(guān)PRCA，但費(fèi)用較高。

6、抗淋巴細(xì)胞單克隆抗體（單抗）：有成功治療其他免疫抑制劑無效病例的報(bào)道，但價(jià)格昂貴。

7、其他：上述治療無效時(shí)可試用血漿置換或免疫吸附，可能有效。43052119800605497064010219610526063X330881198805050529

（三）外科治療：

脾切除可適用于以上治療無效的難治性病例，但有效率不高，僅17%。；對有胸腺瘤者應(yīng)手術(shù)切除。