第二節(jié)　POEMS綜合征

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：POEMS綜合征是一種少見(jiàn)的漿細(xì)胞克隆增生性疾病，因其5個(gè)主要臨床特征而命名：多發(fā)性神經(jīng)病、器官腫大、內(nèi)分泌病、M蛋白和皮膚改變。病因不明，可能與人類(lèi)皰疹病毒有關(guān)。

（二）臨床表現(xiàn)：

起病隱匿，成年發(fā)病，男多于女，50~60歲為發(fā)病高峰。隨疾病進(jìn)展臨床表現(xiàn)漸多，累及多個(gè)系統(tǒng)。

1、多發(fā)性神經(jīng)病變：見(jiàn)于所有患者，多為首發(fā)癥狀。呈進(jìn)行性，對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能障礙，由四肢遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，感覺(jué)麻木、疼痛、乏力、肌肉萎縮，可致癱瘓。自主神經(jīng)功能障礙，多汗、陽(yáng)萎、便秘或腹瀉、低血壓。

2、器官腫大：多數(shù)患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。

3、內(nèi)分泌病：常見(jiàn)性腺功能不全、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能減退并出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。

4、M蛋白和骨髓異常：所有患者均有M蛋白，多為IgG或IgA，𠆢輕鏈型。骨髓漿細(xì)胞輕度增多，流式細(xì)胞術(shù)可鑒定其為克隆性。

5、皮膚改變：皮膚色素沉著、粗糙增厚、多毛，活檢可見(jiàn)基底層細(xì)胞內(nèi)黑色素增加，血管周?chē)�炎，以淋巴�?xì)胞浸潤(rùn)為主。

6、其他：大部分患者X線片顯示特征性的骨質(zhì)硬化伴或不伴溶骨性損害�；虿⒋鍯astleman病。此外，本病尚可有低熱、消瘦、水腫、漿膜積液、視神經(jīng)乳頭水腫、肺動(dòng)脈高壓、杵狀指、雷諾現(xiàn)象、血小板增多和血清VEGF水平升高等。

二、鑒別診斷

本病主要需與其他漿細(xì)胞疾病和慢性炎癥性脫髓鞘神經(jīng)病相鑒別。

三、治療方案

本病無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，對(duì)于骨病局限者首選局部放療或手術(shù)切除；多發(fā)性骨損者需化療，常用美法侖或環(huán)磷酰胺與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合；auto-HSCT適用于體能狀況較好者；某些新藥如沙利度胺和硼替佐米也已試用于本病。