三、治療方案

（一）靜脈用丙種球蛋白：可抑制巨噬細(xì)胞Fc受體，減少吞噬血細(xì)胞作用。

（二）皮質(zhì)類固醇：可抑制T細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞因子，地塞米松因可通過血腦屏障，優(yōu)于潑尼松。

（三）環(huán)孢素（CsA）：對(duì)T淋巴細(xì)胞活化有抑制作用。

（四）依托泊苷（VP-16）：對(duì)單核細(xì)胞和組織細(xì)胞有作用，在遺傳性和EBV相關(guān)的HLH等重癥病例中是治療的關(guān)鍵藥物之一。發(fā)病4周內(nèi)不使用該藥預(yù)后不佳。

（五）其他免疫調(diào)節(jié)措施：抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和CsA能成功誘導(dǎo)HPS緩解。全血或血漿置換療法也可清除血液中的免疫抑制物。

（六）細(xì)胞毒藥物：對(duì)于癥狀重，病情進(jìn)展快的患者，可考慮給予CHOP、CHOPE等方案化療。

（七）抗細(xì)胞因子的單克隆抗體：在治療HLH方面有相關(guān)報(bào)道，如一種抗CD25的抗體，抗IL-2受體的人源化單抗-達(dá)利珠單抗，另一種為抗腫瘤壞死因子α單抗-英夫利昔單抗，治療后療效顯著。

（八）其他免疫抑制治療：如使用氟達(dá)拉賓、克拉屈濱等免疫抑制治療可獲得較好療效。

（九）骨髓根治性治療和異基因造血干細(xì)胞移植：優(yōu)于常規(guī)化療和免疫抑制治療。

HLH-2004方案：

1、早期治療：第一周VP-16  150mg/m2，2次/周，第3~8周VP-16

150mg/m2，1次/周；第1~2周DEX10mg/m2•d，第3~4周DEX5mg/m2•d；第5~6周DEX2.5mg/m2•d；第7周DEX1.25mg/m2•d，第8周DEX減量至停藥；第1~8周CsA6mg/kg•d，分2次口服；如患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或治療2周后腦脊液未見改善，第3~6周行鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤和DEX，1次/周，共4次。

2、維持治療：第9周繼續(xù)CsA6mg/kg•d，分2次口服，VP-16  150mg/m2，1次/2周，DEX10mg/m2•d，每2周連用3天。總治療時(shí)間為40周。該方案用于繼發(fā)性HLH中重癥或病情遷延者。