第二節(jié)　血管性血友病（vWD）

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點：vWD是一種由于血漿vWF生成減少或生成有缺陷的蛋白所致的遺傳性出血性疾病。

（二）臨床表現(xiàn)：其基本的臨床和實驗室特點是：

1、有血友病家族史；

2、自發(fā)性或創(chuàng)傷后皮膚、粘膜出血；

3、出血時間延長、血漿VIII：C活性降低、APTT延長、vWF相關抗原（vWFAg）濃度降低、瑞斯托霉素誘導的血小板聚集不良或缺如、血漿vWF多聚體質(zhì)或量異常。

（三）分型：

分 型                            特  點

I型                        vWF部分缺乏

IIA型                     vWF變異型，缺乏高分子量vWF多聚體，PLT依賴性功能降低

IIB型                     vWF變異型，對PLT的GP1b親和力增加，導致高分子量vWF多聚體缺乏

IIM型                     vWF變異型，PLT依賴性功能降低，與高分子量vWF多聚體的缺乏無關

IIN型                     vWF變異型，vWF與VIII：C的親和力減低

III型                      vWF嚴重缺乏

二、鑒別診斷

1、血友病A；

2、血小板無力癥。

三、治療方案

治療目的是糾正出血和血液凝固的異常。對于I型vWD有明顯出血傾向者或進行板牙等小手術者，可用DDAVP治療，能提高vWF活性及VIII：C活性2~3倍，縮短出血時間；DDAVP不適合IIB型和III型vWD；止血需輸入vWF濃縮劑，嚴重者或欲行大手術者，可輸入血漿制品，如中純度因子VIII濃縮劑、冷沉淀物等；女性vWD伴月經(jīng)過多者，可口服孕激素。該病禁用PLT功能抑制藥。