一、診斷依據(jù)

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點：TTP是一種以微血管內(nèi)廣泛血小板血栓形成為特征的血栓性微血管病，系臨床危急重癥。臨床上以典型的三聯(lián)征為多見：血小板減少，微血管病性溶血性貧血，多變的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征；若同時伴有腎損害和發(fā)熱，則為TTP經(jīng)典五聯(lián)征。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、微血管性溶血性貧血：

（1）貧血多為正細(xì)胞正色素性中、重度貧血；

（2）有微血管病性溶血：

1）黃疸與深色尿，偶見血紅蛋白尿；

2）血凃片可見較多畸形紅細(xì)胞＞2%，及紅細(xì)胞碎片；

3）網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；

4）骨髄代償性增生，以紅系為主，粒/紅比值下降；

5）血膽紅素升高，以間接膽紅素為主；

6）血漿游離血紅蛋增高，結(jié)合珠蛋白、血紅素結(jié)合蛋白減少，乳酸脫氫酶增高。

2、血小板減少性紫癜與出血傾向：

（1）有不同程度紫癜和出血傾向；

（2）血小板計數(shù)減少，血涂片可見巨大血小板；

（3）骨髄中巨核細(xì)胞數(shù)增多，且有成熟障礙。

3、神經(jīng)精神異常：具有一過性、反復(fù)性、多樣性與多變性的頭痛、性格改變、神志異常、感覺及運動障礙、抽搐、陽性病理反射等。

（以上三項同時存在為三聯(lián)征）

4、腎損害：如尿蛋白、血尿、管型，輕度氮質(zhì)血癥等。

5、發(fā)熱：多為中、低度。

（以上五項同時存在為五聯(lián)征）

（三）組織病理學(xué)證據(jù)：可在肌體任何組織取材，陽性為小動脈、毛細(xì)血管中可見均質(zhì)性透明樣血栓，PAS染色陽性，還可見內(nèi)皮細(xì)胞增生，小動脈與毛細(xì)血管交接處動脈瘤樣擴張。

（四）臨床分型：

1、急性：起病急，治愈后至少6個月內(nèi)不復(fù)發(fā)；

2、慢性：很難徹底治愈，病程長期遷延；

3、復(fù)發(fā)性：治愈6個月后復(fù)發(fā)，慢性及慢性復(fù)發(fā)者約占總數(shù)7.5%。