一、診斷依據(jù)

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：指外周血循環(huán)中中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)量明顯減少＜2.0×109／L。；粒細(xì)胞缺乏是中性粒細(xì)胞減少的一種嚴(yán)重形式。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、中性粒細(xì)胞減少：起病緩慢、早期無(wú)明顯癥狀，常在驗(yàn)血時(shí)被發(fā)現(xiàn)；可有乏力、疲倦、頭暈、心悸、低熱、食欲不振；粒細(xì)胞＜1.0×109／L。時(shí)，感染傾向明顯增加。

2、急性粒細(xì)胞缺乏：起病急驟、全身癥狀嚴(yán)重，病情常在數(shù)小時(shí)至數(shù)日由發(fā)展至極。表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、高熱、極度乏力、頭痛、咽痛、全身肌肉關(guān)節(jié)疼痛、伴虛弱、衰竭。肺部、口腔、皮膚、陰道和腸道的感染癥狀；病灶不易局限，迅速惡化蔓延，引起肺部感染、敗血癥、膿毒血癥等致命感染。

3、體征：特別是口咽部、呼吸道、肛周、皮膚可能有潛在的感染病灶；有淋巴結(jié)和肝脾腫大情況；或有肺部感染體征。

（三）輔助檢查：

1、血象：血細(xì)胞或中性粒細(xì)胞低于正常值下限，紅細(xì)胞和血小板正常。粒細(xì)胞缺乏時(shí)粒細(xì)胞極度減少或缺如，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，中性粒核左移，核分葉過(guò)多，胞漿內(nèi)常見中毒顆粒。

2、骨髓象：白細(xì)胞減少，中性粒細(xì)胞減少，骨髓中幼粒細(xì)胞多而成熟細(xì)胞少，謂之成熟障礙。粒細(xì)胞缺乏的骨髓各階段粒細(xì)胞顯著減少，僅見一定數(shù)量的原始和早幼粒細(xì)胞�；謴�(fù)期早期原始和早幼粒增多，出現(xiàn)類白血病骨髓象，需注意鑒別，以后漸恢復(fù)正常。粒細(xì)胞中毒性表現(xiàn)與外周血相似。

3、中性粒細(xì)胞抗體：與免疫相關(guān)的中性粒細(xì)胞減少與中性粒細(xì)胞特異性抗體有關(guān)，其檢測(cè)結(jié)果有助于篩查免疫相關(guān)的中性粒細(xì)胞減少的確診。

4、腎上腺素試驗(yàn)：皮下注射0.1%腎上腺素0.1~0.3ml后,粒細(xì)胞增加至原來(lái)水平的2倍或達(dá)到正常范圍，提示“假性粒細(xì)胞減少癥”。

（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、外周血白細(xì)胞數(shù)成人低于4.0×109/L時(shí)，稱為白細(xì)胞減少癥。

2、外周血中性粒細(xì)胞數(shù)低于0.5×109/L，稱為粒細(xì)胞缺乏癥。