一、發(fā)病特點：人粒細胞無形體�。℉GA）是由嗜吞噬細胞無形體侵染人末梢血中性粒細胞引起，以發(fā)熱伴白細胞、血小板減少和多臟器功能損害為主要臨床表現(xiàn)的蜱傳疾病。該病是一種寄生于細胞內(nèi)的寄生菌，主要通過蜱（也叫壁虱）叮咬傳播。該病臨床癥狀與某些病毒性疾病相似，容易發(fā)生誤診，嚴重者可導(dǎo)致死亡。 河南省衛(wèi)生廳通報稱，截至2011年5月24日，河南省共報告發(fā)熱伴血小板減少綜合征（蜱蟲�。┎±�70例，死亡4例。
二、臨床表現(xiàn)：潛伏期一般為7-14天（平均9天）。急性起病，主要癥狀為發(fā)熱（多為持續(xù)性高熱，可高達40℃以上）、全身不適、乏力、頭痛、肌肉酸痛，以及惡心、嘔吐、厭食、腹瀉等。部分患者伴有咳嗽、咽痛。體格檢查可見表情淡漠，相對緩脈，少數(shù)病人可有淺表淋巴結(jié)腫大及皮疹�？砂橛行�、肝、腎等多臟器功能損害，并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。重癥患者可有間質(zhì)性肺炎、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合癥以及繼發(fā)細菌、病毒及真菌等感染。少數(shù)病人可因嚴重的血小板減少及凝血功能異常，出現(xiàn)皮膚、肺、消化道等出血表現(xiàn)，如不及時救治，可因呼吸衰竭、急性腎衰等多臟器功能衰竭以及彌漫性血管內(nèi)凝血死亡。老年患者、免疫缺陷患者及進行激素治療者感染本病后病情多較危重。
三、診斷要點：依據(jù)流行病學(xué)史、臨床表現(xiàn)和實驗室檢測結(jié)果進行診斷。
（一）流行病學(xué)史：
1、發(fā)病前2周內(nèi)有被蜱叮咬史;
2、在有蜱活動的丘陵、山區(qū)（林區(qū)）工作或生活史;
3、直接接觸過危重患者的血液等體液。
（二）臨床表現(xiàn)：急性起病，主要癥狀為發(fā)熱（多為持續(xù)性高熱，可高達40℃以上）、全身不適、乏力、頭痛、肌肉酸痛，以及惡心、嘔吐、厭食、腹瀉等。個別重癥病例可出現(xiàn)皮膚瘀斑、出血，伴多臟器損傷、彌漫性血管內(nèi)凝血等。
（三）實驗室檢測：
1、血常規(guī)及生化檢查：
（1）早期外周血象白細胞、血小板降低，嚴重者呈進行性減少，異型淋巴細胞增多。
（2）末梢血涂片鏡檢中性粒細胞內(nèi)可見桑葚狀包涵體。
（3）谷丙（丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，ALT）和/或谷草（天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，AST）轉(zhuǎn)氨酶升高。
2、血清及病原學(xué)檢測：
（1）急性期血清間接免疫熒光抗體（IFA）檢測嗜吞噬細胞無形體IgM抗體陽性。
（2）急性期血清IFA檢測嗜吞噬細胞無形體IgG抗體陽性。
（3）恢復(fù)期血清IFA檢測嗜吞噬細胞無形體IgG抗體滴度較急性期有4倍及以上升高。
（4）全血或血細胞標本PCR檢測嗜吞噬細胞無形體特異性核酸陽性，且序列分析證實與嗜吞噬細胞無形體的同源性達99%以上。
（5）分離到病原體。
（四）診斷標準：
1、疑似病例：具有上述（一）、（二）項和（三）項1項中的（1）、（3）。部分病例可能無法獲得明確的流行病學(xué)史。
2、臨床診斷病例：疑似病例同時具備（三）項1項中的（2），或（三）項2項中的（1）或（2）。
3、確診病例：疑似病例或臨床診斷病例同時具備（三）項2項中（3）、（4）、（5）中的任一項。
四、治療方案：及早使用抗生素，避免出現(xiàn)并發(fā)癥，對疑似病例可進行經(jīng)驗性治療。一般慎用激素類藥物，以免加重病情�；前奉愃幱写龠M病原體繁殖作用，應(yīng)禁用。
1、四環(huán)素類抗生素：
（1）強力霉素：為首選藥物，應(yīng)早期、足量使用。成人口服：0.1g/次, 1日2次, 必要時首劑可加倍。8歲以上兒童常用量：首劑4mg/kg；之后，每次2mg/kg, 1日2次。一般病例口服即可，重癥患者可考慮靜脈給藥。
（2）四環(huán)素：口服：成人常用量為0.25-0.5g/次，每6小時1次；8歲以上兒童常用量為一日25-50 mg/kg，分4次服用。靜脈滴注：成人一日1-1.5g，分2-3次給藥；8歲以上兒童為一日10-20 mg/kg，分2次給藥，每日劑量不超過1g。住院患者主張靜脈給藥。四環(huán)素毒副作用較多，孕婦和兒童慎用。
強力霉素或四環(huán)素治療療程不少于7天。一般用至退熱后至少3天，或白細胞及血小板計數(shù)回升，各種酶學(xué)指標基本正常，癥狀完全改善。早期使用強力霉素或四環(huán)素等藥物，一般可在24-48小時內(nèi)退熱。因人粒細胞無形體病臨床表現(xiàn)無特異性，尚缺乏快速的實驗室診斷方法，可對疑似病例進行經(jīng)驗性治療，一般用藥3-4天仍不見效者，可考慮排除人粒細胞無形體病的診斷。
2、利福平：兒童、對強力霉素過敏或不宜使用四環(huán)素類抗生素者，選用利福平。成人450-600mg，兒童10 mg/kg，每日一次口服。
3、喹諾酮類：如左氧氟沙星等。
第三節(jié) 人無形體病