棘球蚴病因寄生蟲的蟲種不同,臨床上可表現為囊型包蟲病(單房型包蟲。、泡型包蟲。ǘ喾啃桶x。⒒旌闲桶x病。
一、囊性棘球蚴病
(一)發(fā)病特點:棘球蚴病又稱為包蟲病。包蟲病是人感染棘球絳蟲的幼蟲(棘球蚴)所致的慢性寄生蟲病。本病的臨床表現視包蟲囊部位、大小和有無并發(fā)癥而不同。長期以來,包蟲病被認為是一種人畜共患寄生蟲病,稱之為動物源性疾病。根據近年來流行病學調查,稱之地方性寄生蟲;在流行區(qū)帶有職業(yè)性損害的特點,被列為某些人群的職業(yè);從全球范圍講包蟲病為少數民族或宗教部落所特有的一種常見病和多發(fā)病。家犬和狐貍等野生動物是主要傳染源。犬因食入病畜內臟而感染。病犬排出的蟲卵,污染牧場、水源等自然環(huán)境及羊毛等畜產品。人由于與家犬接觸,或食入被蟲卵污染的水、蔬菜或其他食物而感染。
(二)臨床表現:包蟲病可在人體內數年至數十年不等。臨床表現視其寄生部位、囊腫大小以及有無并發(fā)癥而異。
1、肝包蟲。囊肝包炎極度腫大時右上腹出現包塊,患者有飽脹牽涉感并可有壓迫癥狀。囊腫大多位于右葉,且多位于表面,位于左葉者僅占1/4。囊腫位于右葉中心部時肝臟呈彌漫性腫大,向上發(fā)展壓迫胸腔可引起反應性胸腔積液、肺不張等;向下向前發(fā)展則向腹腔膨出。大多數患者體檢時發(fā)現肝臟極度腫大,局部有表面平滑囊腫感。少數病例叩擊囊腫后可聽到震顫。由細粒棘球蚴所致的通常稱為單房型包蟲病;由多屬棘球蚴所致的稱為多房型包蟲病,簡稱泡球蚴病。包蟲增殖方式呈浸潤性,酷似惡性腫瘤。肝泡球蚴尚可通過淋巴或血路轉移,繼發(fā)肺、腦泡型包蟲病,故有惡性包蟲病之稱。肝質地變硬,表面不平。
2、肺包蟲。常有干咳、咯血等癥狀。約有2/3患者病變位于右肺,且以下葉居多。囊腫破入胸腔時可發(fā)生嚴重液氣胸。約半數患者的囊腫破入支氣管,隨著囊液咳出而自愈,偶可因囊液大量溢出而引起窒息。
3、腦包蟲。發(fā)病率低(1%~2%),多見于兒童,以頂葉最常見,臨床表現為癲癇發(fā)作與顱內壓增高癥狀。包囊多為單個,多數位于皮層下,病變廣泛者,可累及側腦室,并可壓迫、侵蝕顱骨,出現顱骨隆凸。
4、骨骼包蟲。國內報告遠低于國外,僅占0.2%左右。以骨盆和脊椎發(fā)生率最高,其次可以四肢長骨、顱骨、肩胛骨、肋骨等。細粒棘球蚴侵入長骨后,感染通常從骨端開始,疏松海綿骨首先受侵。由于骨皮質堅硬、骨髓腔狹小呈管狀,限制包蟲的發(fā)展,故病程進展緩慢,晚期可能出現病理性骨折、骨髓炎或肢體功能障礙。
5、其 他:心包、腎、脾、肌肉、胰腺等包蟲病均比較少見,其癥狀似良性腫瘤。人感染包蟲病后,常因少量抗原的吸收而致敏,如囊腫穿破或手術時,囊液溢出可致皮疹、發(fā)熱、氣急、腹痛、腹瀉、昏厥、譫妄、昏迷等過敏反應,重者可死于過敏性休克。
三、診斷要點:
1、流行病學資料:本病見于畜牧區(qū),患者大多與狗、羊等有密切接觸史。
2、臨床征象:上述患者如有緩起的腹部無痛性包塊(堅韌、光滑、囊樣)或咳嗽、咯血等癥狀應懷疑為本病,并進一步做X線、超聲檢查、CT和放射核素等檢查以明確診斷。
3、實驗室檢查:皮內試驗的靈敏性強而特異性差。血清學檢查中免疫電泳、酶聯(lián)免疫吸附試驗具有較高的靈敏性和特異性。本病應與肝臟非寄生蟲性良性囊腫、肝膿腫、腸系膜囊腫、巨型腎積水、肺膿腫、肺結核球、腦瘤、骨腫瘤等鑒別,根據各種疾病自身的特點一般不難做出診斷。
四、治療方案:
1、手術治療:外科手術為治療本病的首選方法,應爭取在出現壓迫癥狀或并發(fā)癥前進行手術。肺、腦、骨等部位的包蟲病亦應行摘除手術。國外有人采用西曲溴胺殺原頭蚴,并認為是毒性低、效果好的理想殺原頭蚴劑,用于人體包蟲囊摘除術前。
2、藥物治療:苯并咪唑類化合物是近年來國內外重點研究的抗包蟲藥物,阿苯達唑和甲苯咪唑均為抗包蟲的首選藥物,阿苯達唑吸收較好,在治療囊型包蟲病時,30天為1個療程,可視病情連續(xù)數個療程,其療程優(yōu)于甲苯咪唑,尤以肺包蟲病為佳。對于泡型包蟲病,國內有人建議長期應用較大劑量的阿苯達唑治療,療程17~66個月(平均為36個月)不等,但治療過程中宜隨訪肝、腎功能與骨髓。孕婦忌用。
二、泡型棘球蚴病
(一)發(fā)病特點:泡型包蟲病是多房棘球絳蟲的幼蟲泡型棘球蚴(泡球蚴)寄生人體所致的疾病,又稱泡球蚴。ˋe)、多房性包蟲病。從生物學、流行病學、病理學和臨床表現等方面,泡型與囊型包蟲病均有顯著不同。泡型包蟲病通過接觸紅狐或野狗、剝狐的皮毛,攝入蟲卵而感染。狩獵人員易受感染。男女比率不一,一般男多于女,但也有女多于男(甘肅彰縣)。發(fā)病時患者平均年齡不一。國外以老年者為多。四川甘孜州為40歲左右職業(yè)以農牧民為多。少數民族如藏族、彝族等較漢族患者為多。泡型包蟲病過去一直采取手術切除治療,但大多數患者出現癥狀就醫(yī)時,往往是晚期,不能手術切除,即使進行肝部分或半葉切除,術后復發(fā)率也很高。目前應用較多的是阿苯達唑長期連續(xù)治療,臨床效果顯著。
(二)臨床表現:潛伏期很長,從感染至發(fā)病一般在20年或以上。泡型包蟲病病程長,具隱襲進行性特點。早期無臨床癥狀,僅在肝臟B型超聲波普查時發(fā)現。
1、肝泡型包蟲。患者就診時主要癥狀為上腹隱痛或(與)腫塊。根據臨床表現可分為:單純肝腫大型:以上腹隱痛或腫塊為主,伴食欲差、腹脹、消瘦、肝腫大;2、梗阻性黃疸型,以梗阻性黃疸為主要特點,可有腹水、脾大和門靜脈高壓征象;3、巨肝結節(jié)型,也稱類肝癌型,表現為上腹隆起,肝左右葉均極度腫大,表面有大小不等的結節(jié),質硬,可因肝衰竭而死亡。
2、肺泡型包蟲。肺部病變可由肝右葉病變侵蝕橫膈后至肝,或因血運轉移引起。臨床癥狀以小量咯血為主。胸部X線檢查可見雙肺有大小不等結節(jié)性病灶,0.5~1.5cm大小,以中下部為多。少數患者并發(fā)胸腔小量積液。
3、腦泡型包蟲。腦泡型包蟲病主要臨床癥狀為局限性癲癇或偏癱,但視病變部位而異。顱腦CT掃描可見顳葉或(和)枕葉蜂窩狀低密度病灶。腦型患者均伴有明顯肝與肺泡型包蟲病。
(三)診斷要點:
1、流行病學史:患者來自流行區(qū),或在疫區(qū)長期居住,與狗、狐等有密切接觸史,或捕殺狐,剝其皮毛的狩獵人員。
2、臨床癥狀:肝臟腫大與隱痛:腹部有腫塊,質硬,表面有結節(jié),經B超或CT檢查有界限不清的實質性病變,對診斷有重要參考價值。
3、免疫學試驗:包蟲皮內試驗大多陽性,而且常呈強陽性反應;偶有皮試陰性者,血清ELISA與Em2抗原以及Eml8抗原檢測血中抗體試驗,其特異性與敏感性均較高,交叉反應少,可用于鑒別泡型與囊型包蟲病。
(四)治療方案:泡型包蟲病過去一直采取手術切除治療,但大多數患者出現癥狀就醫(yī)時,往往是晚期,不能手術切除,即使進行肝部分或半葉切除,術后復發(fā)率也很高。本世紀70年代末期,甲苯達唑(mebendazole)首先用于治療本病,取得一定效果。治療劑量為每天50mg/kg。但根據國外報告,即使治療期限長達43年,在治療后1~6年復查。復發(fā)率為37%。效果不滿意。
阿苯達唑治療泡型包蟲病的效果優(yōu)于甲苯達唑。其劑量為20 mg/(kg·d)(體重以60kg為限),分2次口服。治療期限根據肝臟病變范圍大小,為3~5年。采用阿苯達唑長期連續(xù)治療,臨床效果顯著:梗阻性黃疸與咯血于治療開始后1~2月內消失。腦型偏癱患者經長期治療后也好轉恢復。治療后復查時,所有患者腹部隱痛消失,一般情況顯著改善。肝臟CT掃描顯示肝內病變鈣化現象十分顯著,尤其病變周界出現環(huán)形鈣化;颊邔Π⒈竭_唑長期連續(xù)治療的耐受性良好,副作用輕而少。僅少數患者開始服藥時有頭昏、乏力等輕微反應,繼續(xù)服藥后自行緩解。個別患者出現顯著脫發(fā),停藥后可自行恢復。療程中可有血清ALT活性暫時性升高,可能與肝內蟲體死亡引起炎癥反應有關,并不一定是藥物本身所致。療程中應每3個月檢查血象與肝功能試驗,注意有無白細胞減少與藥物性肝損害的毒副作用。