第六節(jié)　妊娠合并血液系統(tǒng)疾病

一、妊娠合并貧血

（一）發(fā)病特點(diǎn)：妊娠期由于血漿增加較紅細(xì)胞增加相對(duì)為多，致血液稀釋?zhuān)�血紅蛋白值及紅細(xì)胞數(shù)相對(duì)下降，出現(xiàn)所謂的“生理性貧血”。當(dāng)血紅蛋白低于10g%，紅細(xì)胞數(shù)低于350萬(wàn)/mm3時(shí)，或細(xì)胞壓積在30%以下時(shí)，則視為病理性貧血，應(yīng)予治療。常見(jiàn)的妊娠貧血可分為缺鐵性及巨幼紅細(xì)胞性貧血二類(lèi)。缺鐵性貧血較多見(jiàn)，發(fā)生的原因?yàn)閷?duì)鐵的需要量增加，但早孕常因胃腸功能失調(diào)，致惡心、嘔吐、食欲不振或腹瀉而影響鐵的攝入，孕婦胃酸常過(guò)低，有礙鐵的吸收；巨幼紅細(xì)胞性貧血較少見(jiàn)，與孕期營(yíng)養(yǎng)缺乏，尤其是缺乏葉酸和維生素B12有關(guān)。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、輕度貧血多無(wú)明顯癥狀，重者可表現(xiàn)為面黃、水腫、頭暈、心慌、氣短及食欲不振等，甚至可發(fā)生貧血性心臟病及心衰。巨幼紅細(xì)胞性貧血多出現(xiàn)在妊娠后期或產(chǎn)褥期。除上述癥狀外，尚可有腹脹、腹瀉等消化系癥狀。

2、輕度貧血對(duì)妊娠可無(wú)明顯影響。嚴(yán)重者可引起早產(chǎn)或死產(chǎn)，分娩時(shí)易出現(xiàn)宮縮乏力，產(chǎn)后易發(fā)生乏力性子宮出血，有時(shí)較少量的出血即可引起休克或死亡，產(chǎn)后易感染。新生兒的血紅蛋白多屬正常，但因鐵的儲(chǔ)備不足，日后易發(fā)生貧血。

（三）診斷要點(diǎn)：檢查可發(fā)現(xiàn)血紅蛋白及紅細(xì)胞均低于正常值。缺鐵性貧血的紅細(xì)胞容積多低于30%，血色指數(shù)、平均血紅蛋白量及平均血紅蛋白濃度等也均明顯降低，紅細(xì)胞小而扁、形態(tài)不正常、大小不均勻，骨髓涂片可見(jiàn)幼稚紅細(xì)胞增生。巨幼紅細(xì)胞性貧血的血色指數(shù)及平均血紅蛋白量均較高，紅細(xì)胞直徑增大呈橢圓形，骨髓涂片可見(jiàn)巨幼紅細(xì)胞增生。

（四）治療方案：首先應(yīng)加強(qiáng)預(yù)防措施。孕婦應(yīng)適當(dāng)注意營(yíng)養(yǎng)，特別是蛋白質(zhì)及新鮮蔬菜的補(bǔ)充。已貧血者更應(yīng)注意，應(yīng)同時(shí)服用鐵制劑。胃酸缺乏時(shí)可給稀鹽酸0.5～2ml及維生素C100mg，3/日，有助于鐵的吸收和利用。

1、一般血紅蛋白在6g%以上者，都采用口服鐵劑療法，選用副作用小、利用率高的鐵制劑，如硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、硫酸甘油及葡萄酸亞鐵等。另有一種復(fù)合鐵制劑，含有少量銅、鈷、錳、維生素，則更有利于血紅蛋白的合成及促進(jìn)紅細(xì)胞的成熟。

2、巨幼紅細(xì)胞性貧血可用葉酸及維生素B12等，同時(shí)給鐵劑。

3、血紅蛋白<5g%或紅細(xì)胞<150萬(wàn)時(shí)，應(yīng)輸血，以少量多次為宜。

二、妊娠合并再生障礙性貧血

（一）發(fā)病特點(diǎn)：再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱(chēng)再障）是由于生物、化學(xué)、物理等多種因素導(dǎo)致造血組織功能減退或衰竭而引起全血細(xì)胞（紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板）減少，妊娠合并再障的發(fā)生率國(guó)內(nèi)報(bào)道為0.03%～0.08%。妊娠不是再障的原因，但妊娠可使再障的病情加劇，再加上妊娠期間生理性血液稀釋?zhuān)�易發(fā)生貧血性心臟病，甚至心力衰竭。再障孕婦發(fā)生妊娠期高血壓、感染和出血的幾率增加，是孕產(chǎn)婦的重要死因。妊娠嚴(yán)重貧血（血紅蛋白<60g/L）對(duì)胎兒不利，可導(dǎo)致流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限、死胎和死產(chǎn)等。

（二）臨床表現(xiàn)：妊娠合并再生障礙性貧血以慢性型居多。急性型者病情重，貧血呈進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染、內(nèi)臟出血，而慢性者起病緩慢，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血，感染、出血等癥狀均相對(duì)較輕。再障孕婦易發(fā)生妊娠期高血壓疾病，使病情進(jìn)一步加重。分娩后宮腔內(nèi)胎盤(pán)剝離，創(chuàng)面易發(fā)生感染，甚至引起敗血癥。這些易引起胎兒生長(zhǎng)受限、胎兒宮內(nèi)窘迫、早產(chǎn)和死胎等。

（三）診斷要點(diǎn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)與依據(jù)如下：

1、外周血呈現(xiàn)全血細(xì)胞減少，包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)（以中性粒細(xì)胞為主）、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血小板均不同程度減少。

2、骨髓象示增生減低或重度減低，非造血細(xì)胞增多。骨髓活檢示造血組織減少，脂肪組織增加。

3、無(wú)肝脾大。能除外其他全血細(xì)胞減少的疾�。ㄈ珀嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征、急性造血停滯、骨髓纖維化、低增生性白血病及惡性組織細(xì)胞病等）。

4、重型再生障礙性貧血除臨床表現(xiàn)急進(jìn)外，還需中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L、血小板<20×109/L及網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×109/L。

（四）治療方案：

1、孕期：妊娠合并再障無(wú)特效治療方法，以支持及對(duì)癥治療為主。在病情未緩解之前應(yīng)避孕。若已妊娠，應(yīng)在早期做好輸血準(zhǔn)備的同時(shí)行人工流產(chǎn)。隨著再生障礙性貧血治療手段的進(jìn)展，近50%慢性再障病人經(jīng)恰當(dāng)治療后病情緩解，可以妊娠。但妊娠期間病情可能加重，因此孕期應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，注意休息，減少感染機(jī)會(huì)，間斷吸氧，少量間斷多次輸血，以保證母兒安全。

2、分娩期：如無(wú)產(chǎn)科指征，應(yīng)盡量陰道分娩，減少手術(shù)產(chǎn)，最好實(shí)行計(jì)劃分娩。在宮頸成熟以后，經(jīng)過(guò)輸全血或成分血，血紅蛋白達(dá)到80g/L左右，血小板達(dá)到20×109/L（2萬(wàn)）以上，在準(zhǔn)備足夠新鮮血的情況下促分娩發(fā)動(dòng)�？s短第2產(chǎn)程，防止第2產(chǎn)程用力過(guò)度，造成腦等重要臟器出血�？蛇m當(dāng)助產(chǎn)，分娩時(shí)盡量避免組織損傷，仔細(xì)檢查并完善縫合傷口。

3、產(chǎn)褥期：產(chǎn)后及時(shí)地使用宮縮劑，加速胎盤(pán)剝離和排出。有效地促進(jìn)子宮收縮，減少產(chǎn)后出血。臨床產(chǎn)后常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染。在產(chǎn)褥期更應(yīng)密切觀察有無(wú)感染的臨床表現(xiàn)，繼續(xù)予抗生素，輔以適當(dāng)?shù)拇龠M(jìn)子宮復(fù)舊的中藥治療。有產(chǎn)科手術(shù)指征者行剖宮產(chǎn)術(shù)。

三、妊娠合并特發(fā)性血小板減少

（一）發(fā)病特點(diǎn)：妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征，又稱(chēng)免疫性血小板減少性紫癜，是最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，其特點(diǎn)為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多，血小板更新率加速。臨床上分為急性型和慢性型。急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。本病不影響生育，因此合并妊娠者不少見(jiàn)，是產(chǎn)科嚴(yán)重并發(fā)癥之一。

（二）臨床表現(xiàn)：皮膚瘀點(diǎn)多為全身性，以下肢為多，分布均勻。黏膜出血多見(jiàn)于鼻、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不多見(jiàn)，顱內(nèi)出血少見(jiàn)，但有生命危險(xiǎn)。脾臟常不腫大。血小板顯著減少，病程多為自限性，80%以上病人可自行緩解。平均病程4～6周，少數(shù)可遷延半年或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%。

（三）診斷要點(diǎn)：臨床上根據(jù)本病的出血癥狀、血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、體檢脾臟不腫大、骨髓巨核細(xì)胞增多、成熟障礙、抗小板抗體增高，排除繼發(fā)性血小板減少，為本病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。1986年中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議對(duì)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

1、多次化驗(yàn)檢查血小板減少。

2、脾臟不增大或輕度增大。

3、骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

4、具備下列5項(xiàng)中任何一項(xiàng)者：

（1）潑尼松治療有效。

（2）切脾治療有效。

（3）血小板相關(guān)IgG 增多。

（4）血小板相關(guān)C3增多。

（5）血小板壽命測(cè)定縮短。

（四）治療方案：

1、妊娠期：一般不必終止妊娠，只有當(dāng)嚴(yán)重血小板減少未獲緩解者，在妊娠12周前需用腎上腺皮質(zhì)激素治療者，可考慮終止妊娠。用藥應(yīng)盡可能減少對(duì)胎兒的損害，除支持療法、糾正貧血外，可根據(jù)病情進(jìn)行以下治療。

（1）腎上腺皮質(zhì)激素：治療ITP的首選藥物。孕期血小板低于50*109／L，有出血表現(xiàn)的，可應(yīng)用潑尼松40－100mg／d，待病情緩解后逐漸減量至10－20mg／d。

（2）大劑量丙種球蛋白：400mg／kg.d，ivd，5－7d為一療程。

（3）脾切除：糖皮質(zhì)激素治療病情無(wú)改善，手術(shù)最好在妊娠3－6個(gè)月期間進(jìn)行。

（4）血小板輸入：當(dāng)血小板<10＊109／L，為防止重要器官出血或分娩時(shí)，可輸入新鮮血或血小板懸液。

2、分娩期：分娩方式原則上以陰道分娩為主，剖宮產(chǎn)指征：產(chǎn)婦血小板<50＊109／L，有出血傾向。產(chǎn)前或術(shù)前氫化可的500mg或地塞米松20～40mg靜注，備好新鮮血或血小板懸液，仔細(xì)縫合傷口，防止血腫。

3、產(chǎn)后：孕期應(yīng)用腎上腺素者，產(chǎn)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用。應(yīng)給予抗生素預(yù)防感染。產(chǎn)后應(yīng)立即檢測(cè)新生兒臍血血小板，并動(dòng)態(tài)觀察是否有血小板減少。ITP不是母乳喂養(yǎng)的禁忌癥，但母乳中含有抗血小板抗體，應(yīng)視母親病情和新生兒血小板計(jì)數(shù)而定。

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