第一節(jié)　外陰及陰道腫瘤

一、外陰良性腫瘤

（一）發(fā)病特點：女性外陰部良性腫瘤比較少見，通常分為兩類，一是由上皮來源的腫瘤，有乳頭狀瘤、色素病和汗腺瘤；二是中胚葉來源的腫瘤，有纖維瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、顆粒細(xì)胞肌母細(xì)胞瘤、血管瘤與淋巴管瘤等。由于腫瘤的來源不同，其病因病理亦不相同。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、乳頭狀瘤：外陰部鱗狀上皮的乳頭狀瘤比較少見，多發(fā)生于陰唇，往往是單個性、生長緩慢，以中年以上的婦女多見。腫瘤呈一個軟的疣狀增生物，表面有油脂性物質(zhì)。其大小可由數(shù)毫米至數(shù)厘米直徑，呈指狀突出于皮膚表面，大的乳頭狀瘤因反復(fù)的摩擦，表面可潰破、出血、感染，乳頭狀瘤一般無明顯臨床癥狀，但可有外陰瘙癢史和局部炎癥史。

2、色素痣：色素痣可表現(xiàn)為淡棕、深棕或黑色。大小一般為0.1cm～1cm直徑，表面平坦或略隆起，有的光滑，有的粗糙，有的可有毛發(fā)。生長較緩慢。色素痣對性激素的刺激較敏感，往往在青春期增大、變黑�；顒悠诨驉盒宰儠r，可表現(xiàn)為色素痣顏色加深，周圍皮膚發(fā)紅。有滲出、出血、結(jié)痂及形成小潰瘍；局部灼熱、刺癢及疼痛，伴腹股溝淋巴結(jié)腫大。

3、汗腺瘤：大汗腺瘤好發(fā)于大陰唇，多見于成年后。腫瘤界限清楚，隆起周圍皮膚的結(jié)節(jié)直徑一般小于1cm。偶可囊性變，達雞蛋大小。瘤與覆蓋表面的薄層上皮粘著，但瘤體可被推動。結(jié)節(jié)質(zhì)地軟硬不一。生長緩慢，無癥狀。有時囊內(nèi)的乳頭狀生長可突出潰破囊壁之外，有少量出血癥狀，亦可發(fā)癢。

4、纖維瘤：此瘤多數(shù)位于大陰唇，少數(shù)見于小陰唇、陰蒂及圓韌帶。臨床上不常見，多發(fā)生于生育期年齡婦女。腫瘤大體呈圓形，形狀不規(guī)則，光滑，質(zhì)硬，有下墜感及疼痛，可有排尿困難及性交障礙，如被覆上皮潰破，可有出血及分泌物增多。患者可看到或觸及腫物。

5、脂肪瘤：瘤體小者無臨床表現(xiàn)，變大時外陰部可有下墜感，潰破則引起出血。瘤軟呈分葉狀，偶見高出皮膚似皮贅。位于皮下脂肪內(nèi)者，境界清楚，可推動，位于大陰唇者，可見隆突性腫塊。

6、顆粒細(xì)胞性肌母細(xì)胞瘤：好發(fā)于大陰唇，位置可稍深，淺表者占多數(shù)。少數(shù)可高出皮膚表面，覆蓋瘤體的皮膚常色素減少。腫瘤生長較緩，為無痛性硬結(jié)節(jié)。當(dāng)腫瘤表面有潰破時，可局部有滲出、疼痛，易誤認(rèn)為癌。腫瘤直徑lcm～4cm，無明顯包膜。

7、平滑肌瘤：外陰平滑肌瘤直徑為1cm～11cm，一般呈啞鈴形，質(zhì)地堅硬，分葉狀。多無蒂而有寬的基底，能活動。可漸長大而使行動不便、墜感；向陰道旁生長，可使性交困難�？捎刑弁椿驂和�。

8、血管瘤：

（1）老年性血管瘤：多發(fā)生于40～60歲婦女，腫瘤位于大陰唇，質(zhì)軟，為鮮紅色或暗紅色微凸起于皮膚之小結(jié)節(jié)，表面光滑，壓之可褪色。直徑通常僅2mm～3mm。顯微鏡下可見為無數(shù)擴張的毛細(xì)血管。一般無癥狀，不會惡變。表面損傷后易出血。

（2）血管角質(zhì)瘤：多發(fā)生于育齡婦女，其發(fā)生可能與毛細(xì)血管擴張，靜脈回流受阻及妊娠有關(guān)。腫瘤表面常有表皮過度角化及角化不全。常呈多個性、深紅色或紫黑色疣狀物，綠豆大小，最大者直徑不超過2cm，有的呈血管性丘疹，多發(fā)時可聚集成群。一般無癥狀。

（3）化膿性肉芽腫：又稱毛細(xì)血管擴張性肉芽腫。常于妊娠期在陰唇部出現(xiàn)，產(chǎn)后退化，常遷延不愈并復(fù)發(fā)，腫瘤直徑約1cm，是成年婦女外陰腫瘤中最易引起癥狀的一種。瘤體呈棕紅或暗紅色，表面呈肉芽組織狀，或被覆薄層表皮，其基底部可較硬，并有觸痛。易反覆出血，發(fā)生糜爛。

（4）先天性血管瘤：①毛細(xì)血管瘤：表現(xiàn)為一個或數(shù)個鮮紅色，柔軟，稍隆起于皮膚表面的腫瘤。常于出生后3～5周出現(xiàn)，數(shù)月內(nèi)增大，但以后逐漸自行退化，如2歲后尚未消退，可作冷凍或敷貼治療。②外陰鮮紅斑痣：少見。為單個或多個大小不等的紫紅色斑，有時成片，邊緣小整齊，不高出皮面，壓之可褪色，去壓后即恢復(fù)原色。③海綿狀血管瘤：為皮內(nèi)及皮下血管增生擴張而形成的血管瘤。腫瘤柔軟，略呈紫色，狀似海綿，可呈半圓狀、分葉狀或結(jié)節(jié)狀隆起，直徑自數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。血管瘤可延伸至陰道黏膜下，使陰道壁膨出。該腫瘤常在出生后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)�？芍饾u自行消退。一般無癥狀，較大者外陰腫脹。表面皮膚可潰爛、出血并有疼痛。

9、淋巴管瘤：呈單個或多個淺紅或灰白色囊性結(jié)節(jié)。是由淋巴管擴張增生而成。腫瘤為單個或多個，灰紅色，質(zhì)軟，邊界不清晰，一般無癥狀。腫瘤表面可有大皰。破裂后流出淋巴液。海綿狀淋巴管瘤較少見于外陰，此瘤可使整個外陰患側(cè)腫脹，范圍廣泛者可擴展至?xí)�陰部甚至陰道�?/p>

10、神經(jīng)纖維瘤：瘤體小，臨床多無癥狀，有時它是全身性神經(jīng)纖維瘤病在外陰的表現(xiàn)。皮膚常伴有咖啡牛奶斑。

（三）診斷要點：單從外觀上有時很難看出是哪一種良性腫瘤，要想確切地知道，需要手術(shù)切除腫瘤并送病理檢驗。至于腫瘤是良性的還是惡性的，也需要通過病理檢查來最后確定。

（四）治療方案：關(guān)于本病的治療，目前仍以手術(shù)切除為主。

二、外陰惡性腫瘤

（一）發(fā)病特點：外陰惡性腫瘤包括來自表皮的癌，如外陰鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌、佩吉特病。汗腺癌、惡性黑色素瘤；來自特殊腺體的腺癌，如前庭大腺癌、尿道旁腺癌；來自有皮下組織的肉瘤，如纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管內(nèi)瘤和淋巴肉瘤等。外陰各類惡性腫瘤中，以鱗狀細(xì)胞癌最常見，占外陰惡性腫瘤的80%以上，占婦科惡性腫瘤的3.5%.外陰惡性腫瘤的惡性程度以惡性黑色素瘤和肉瘤較高，腺癌和鱗癌次之，基底細(xì)胞癌罕見轉(zhuǎn)移，惡性程度最低。外陰惡性腫瘤好發(fā)于絕經(jīng)后的婦女，但約有40%發(fā)生在40歲以下的婦女。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、癥狀：絕大多數(shù)外陰癌病人，在病變發(fā)生的同時或之前局部有瘙癢癥狀或燒灼感，以晚間為重。因搔抓致外陰表皮剝脫，更加重此癥狀。由于許多外陰癌病人存在致瘙癢癥狀的慢性疾病，因此癌變前癥狀持續(xù)時間難以判定。隨病灶位置的不同也可出現(xiàn)其他癥狀，如病灶在前庭處，可能出現(xiàn)排尿困難。這可能由于排尿時尿液刺激前庭病灶燒灼不適所致。誠然，隨病灶的發(fā)展可出現(xiàn)病灶局部的疼痛、出血和轉(zhuǎn)移灶的相應(yīng)癥狀，約有10%的微小浸潤癌可無癥狀。

2、體征：外陰癌多發(fā)生于大小陰唇，尤其以右側(cè)更為常見。但任何外陰部位均可發(fā)生。早期浸潤癌體征不明顯，常與外陰營養(yǎng)不良疾患共存。臨床型的外陰癌灶多變，直徑大小可從0.5～8mm，顏色可呈白色、灰色、粉紅色或黯紅色，表面既可干燥和潔凈，也可有分泌物和壞死。癌灶也可為單發(fā)，也可多發(fā)，單灶性癌可分為菜花型和潰瘍型，多灶性癌約占外陰癌的1/4左右（Kneale,1981）。外陰多有色素增加，常伴有外陰營養(yǎng)不良疾患，病灶彌漫，少見明顯的小病灶。起源于前庭大腺的鱗狀細(xì)胞癌，其表現(xiàn)往往為陰唇系帶附近的大陰唇有硬性水腫現(xiàn)象，但其表面皮膚可能尚好。

（三）診斷要點：

1、臨床診斷：

（1）大多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女。

（2）外陰部長期瘙癢性疼痛、燒灼感和慢性潰瘍，血性分泌物。

（3）早期病變可以表現(xiàn)出慢性外陰炎的癥狀，如膚色變白、灰色、鮮紅色、濕疹樣等。

（4）晚期病變表現(xiàn)為陰唇部分有硬塊，或呈菜花樣贅生物，或在外陰部有硬性潰瘍。

（5）細(xì)胞學(xué)檢查可見癌細(xì)胞，活體組織檢查陽性。

（6）多普勒超聲、CT掃描、MIR可顯示轉(zhuǎn)移程度。

2、病理診斷：通過病理診斷可明確腫瘤的性質(zhì)，以估計預(yù)后，制訂治療方案。

3、臨床分期：外陰癌的臨床分期標(biāo)準(zhǔn)目前有兩種，一種是國際婦產(chǎn)科聯(lián)合會（FIGO）的分期法，另一種是國際抗癌協(xié)會（UICC）的TNM的分期法。此兩種分期法各有其優(yōu)點。外陰癌的分期標(biāo)準(zhǔn)：



注：T為原發(fā)腫瘤；Tis為腫瘤≤2cm；T2為腫瘤>2cm；T3為腫瘤侵犯下尿道和（或）陰道、肛門；T4為腫瘤侵犯上尿道、膀胱粘膜、直腸粘膜和（或）固定于骨盆。N為區(qū)域淋巴結(jié)；N0為無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N1為單側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N2為雙側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。M為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；M0為無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；M1遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（包括盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）。

（四）治療方案：治療原則：以手術(shù)治療為主，晚期可輔以放射治療及化學(xué)藥物綜合治療時。

1、手術(shù)治療：自Taussig(1940)T

Way（1948）提倡外陰切除加雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)式以治療外陰癌以來，此術(shù)式一直被沿用成為標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)療法。但近來此氏期建立起來的傳統(tǒng)的根治性術(shù)式的觀念，受到極大的沖擊，幾經(jīng)演變已形成多種術(shù)式，趨向于個體化，在考慮治愈病人的基礎(chǔ)上，盡可能多保留一些正常組織，減少手術(shù)的損傷，盡可能維持器官的生理功能，在制訂個體化的手術(shù)方案時，應(yīng)考慮下列各因素：癌灶的大小、位置和鄰近器官的關(guān)系；癌灶基底浸潤的深度和有無淋巴管及血管的侵犯；癌組織的病理分化程度；腹股溝淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移；有無并發(fā)下生殖道其他部位的鱗狀細(xì)胞癌；有無生殖器的脫垂；病人的全身情況和要求。

2、放射治療：放射治療的方案決定于癌瘤的部位及浸潤范圍。穹隆部的腫瘤治療同子宮頸癌。放療方式包括體外照射和腔內(nèi)放療。陰道癌的五年存活率為44%～77%。死亡原因多由于泌尿系統(tǒng)梗阻后引起腎功能衰竭或感染。

3、化學(xué)治療：多用于晚期癌或復(fù)發(fā)癌的綜合治療，配合手術(shù)及放療，可縮小手術(shù)范圍或提高放射治療效果。常用藥有鉑類、博來霉素、氟尿嘧啶、阿霉素等，常采用靜脈注射或局部動脈灌注。

三、陰道良性腫瘤

  陰道良性腫瘤主要來源于陰道壁的結(jié)締組織所含的彈性纖維。這種腫瘤很少見，常常是單個生長，質(zhì)硬，有蒂，基底部活動，有不明顯的包膜，多發(fā)生根據(jù)在陰道壁上。腫瘤小者無明顯癥狀，增大時可出現(xiàn)陰道下墜感或性感不快。根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查確診。應(yīng)根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、臨床分期、病灶大小和位置來考慮。以手術(shù)切除為主。如囊腫位置不太高，手術(shù)常不困難，但在剝離過程中須注意且勿傷及尿道或膀胱。如果腫瘤大而位于穹隆深部，且向闊韌帶內(nèi)擴展時，則不可能經(jīng)陰道將其完整的切除，即使同時經(jīng)腹部手術(shù)，也非常困難。

四、陰道惡性腫瘤

（一）發(fā)病特點：陰道的惡性腫瘤多為繼發(fā)性，可自子宮頸癌直接蔓延，或來自子宮內(nèi)膜癌，卵巢癌及絨毛膜癌，另外膀胱、尿道或直腸癌也可轉(zhuǎn)移至陰道。原發(fā)性陰道惡性腫瘤很罕見，約占女性生殖器官惡性腫瘤的1%。主要是鱗癌，腺癌，其他如肉瘤及惡性黑色素瘤更為罕見。

（二）臨床表現(xiàn)：陰道惡性腫瘤早期可無明顯的癥狀，或僅有陰道分泌物增多和接觸性出血。隨著病程的發(fā)展，陰道癌灶增大、壞死，可出現(xiàn)陰道排惡臭液，無痛性陰道出血。累及尿道或膀胱可出現(xiàn)尿頻、尿急、血尿和排尿困難。陰道癌好發(fā)于陰道上1/3的后壁和下1/3的前壁。陰道上皮內(nèi)腫瘤或早期浸潤癌病灶可僅為糜爛狀。一般浸潤癌灶多為外生型，以乳頭狀或菜花型常見。也有潰瘍型、扁平狀黏膜下型或陰道旁的浸潤型。

（三）診斷要點：

1、陰道分泌物增多，呈水樣或血性或呈惡臭排液。

2、陰道不規(guī)則流血，接觸性出血。

3、陰道壁有結(jié)節(jié)，呈菜花狀、潰瘍型或局部變硬。

4、腫瘤侵犯神經(jīng)或骨質(zhì)時，出現(xiàn)下腹部、腰骶部疼痛。

5、腫物侵犯尿道或膀胱時，出現(xiàn)尿頻、尿痛、排便困難、血尿。

6、癌腫侵犯直腸時，可出現(xiàn)肛門墜脹、排便困難、排便時疼痛、便秘。

7、病理學(xué)檢查可明確診斷。

四、治療方案：治療陰道癌可采用手術(shù)或放射治療。陰道上段的癌瘤治療同宮頸癌，下段同外陰癌，而中段則須二者兼顧，如膀胱或直腸受侵犯，則須行臟器剜除及改道術(shù)。