一、發(fā)病特點(diǎn):PSTT是一種起源于中間型滋養(yǎng)細(xì)胞的罕見腫瘤,其病理形態(tài)及生物學(xué)行為與其他滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤有諸多不同。過去曾被稱為滋養(yǎng)細(xì)胞假瘤、不典型絨毛膜癌、絨毛膜上皮病、合胞體瘤或不典型絨毛膜上皮瘤等。1981年Scully等將其命名為PSTT。并與葡萄胎、侵襲型葡萄胎、絨毛膜癌并列為第四種滋養(yǎng)葉細(xì)胞腫瘤。本病大多數(shù)為良性病變,約10%到15%由于出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性病變被稱為惡性PSTT,死亡率為20%。PSTT是由于妊娠后中間型滋養(yǎng)層細(xì)胞過度增生形成的腫瘤,瘤細(xì)胞與胎盤種植部位的細(xì)胞相似,免疫組化顯示hPL(胎盤泌乳素)陽(yáng)性細(xì)胞比hCG陽(yáng)性細(xì)胞更多,少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移。臨床罕見,多數(shù)呈良性臨床經(jīng)過,一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移,預(yù)后良好。
二、臨床表現(xiàn):
1、病史 一般繼發(fā)于足月產(chǎn)、流產(chǎn)或葡萄胎后,發(fā)病時(shí)也可合并妊娠。
2、癥狀 主要表現(xiàn)為不規(guī)則陰道出血或月經(jīng)過多,有時(shí)閉經(jīng),常伴貧血、水腫。少數(shù)病例以轉(zhuǎn)移癥狀為首發(fā)癥狀。
3、婦科檢查 子宮可增大如孕8-16周大小,呈不規(guī)則或均勻增大。
三、診斷要點(diǎn):PSTT臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查無特異性,診斷需要結(jié)合輔助檢查綜合判斷,確診需要病理檢查。取材除刮宮和子宮切除外還有應(yīng)用宮腔鏡和腹腔鏡檢查子宮底部血管分布有無異常,宮內(nèi)腫瘤部位有無穿孔,并行活組織檢查。
1、血β-HCG測(cè)定:僅1/3-1/2患者升高,β-HCG水平通常<3000IU/L。
2、血HPL測(cè)定:為輕度升高。
3、超聲檢查:B型超聲量示子宮肌壁內(nèi)低回聲區(qū),彩色多普勒超聲可見以舒張期成分占優(yōu)勢(shì)的低阻抗、血流豐富腫塊圖像。
4、診斷性刮宮:一般根據(jù)刮宮標(biāo)本即可作出胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤的組織學(xué)診斷,臨床常通過刮宮首先確診。
四、治療方案:徹底切除局部病灶,術(shù)后輔以化療,是提高惡性患者生存率的關(guān)鍵。一般為子宮全切除術(shù),如有手術(shù)可能盆外病灶應(yīng)予切除。對(duì)于年輕,希望保留生育功能的低;颊,可用銳性刮匙反復(fù)刮宮,清楚宮腔內(nèi)全部病灶后,給予化療,但需嚴(yán)密隨訪,發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)手術(shù)。
1、手術(shù):此類腫瘤對(duì)化療藥物不夠敏感,且PSTT對(duì)血HCG缺乏敏感性,不利于預(yù)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā),使轉(zhuǎn)移率、死亡率增高,故手術(shù)是首選治療方法。手術(shù)范圍為全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。年輕婦女可保留卵巢。疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者同時(shí)行盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。
2、化療:適用于手術(shù)后輔助治療。PSTT患者對(duì)化療敏感性不一, 輔助化療方案多采用MAC,PVB,或EMA/CO方案。對(duì)于復(fù)發(fā)和對(duì)EMA/CO方案耐藥的病例可采用EMA/EP方案(VP16、氨甲喋呤、更生霉素、甲酰四氫葉酸、VP16、順鉑)對(duì)于高危PSTT患者應(yīng)考慮輔助化療,高危因素危:(1)腫瘤細(xì)胞有絲分裂指數(shù)>5個(gè)/10HP,(2)距先前妊娠時(shí)間>2年,(3)有子宮外轉(zhuǎn)移病灶。首選的化療方案危EMA
-CO。對(duì)于無高危因素的患者一般不主張給予輔助性化療。
3、放療:適用于單個(gè)轉(zhuǎn)移瘤或局部復(fù)發(fā)病變。