第一節(jié)　女性性早熟

一、發(fā)病特點(diǎn)：性早熟即青春期發(fā)育明顯提前，由于每個正常兒童青春期發(fā)育的開始時間變異較大，故很難確定青春期發(fā)育開始的正常和早熟時間的絕對界限，一般認(rèn)為女孩8歲以前出現(xiàn)乳腺增大、陰毛生長、腋毛生長等任何一項(xiàng)或多項(xiàng)第二性征，或月經(jīng)初潮開始于10歲以前，即為女性性早熟，也有學(xué)者主張兒童青春期與性發(fā)育早于當(dāng)?shù)卣�常兒童發(fā)育平均年齡2個或2.5個標(biāo)準(zhǔn)差以上者即為性早熟。女性性早熟占全部女性的0.2‰左右。

二、臨床表現(xiàn)：女孩子主要表現(xiàn)在乳房發(fā)育，可有觸痛感，會跟媽媽說胸前疼。另外還有外生殖器發(fā)育、陰道分泌物增多，陰毛的增長，還有月經(jīng)的來臨以及腋毛出現(xiàn)。月經(jīng)來剛開始是一個不規(guī)則陰道出血，也無排卵，以后逐漸發(fā)展成周期性的月經(jīng)出現(xiàn)。

三、診斷要點(diǎn)：

1、真性性早熟：由于下丘腦—垂體—性腺軸功能過早啟動，GnRH脈沖分泌，患兒除有第二性征的發(fā)育外，還有卵巢或睪丸的發(fā)育。性發(fā)育的過程和正常青春期發(fā)育的順序一致，只是年齡提前。主要包括繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變和特發(fā)性性早熟。

2、假性性早熟：假性性早熟。是非受控于下丘腦—垂體—性腺功能所引起的性早熟，有第二性征發(fā)育，有性激素水平升高，但下丘腦—垂體—性腺軸不成熟，無性腺的發(fā)育。假性性早熟控制、治療不得當(dāng)會轉(zhuǎn)化為真性性早熟。

3、實(shí)驗(yàn)室檢查方法： 血漿FSH、LH、E2、DHAS、睪酮測定；GnRH激發(fā)實(shí)驗(yàn)； 骨齡測定； B超檢查； CT或MRI檢查； 其他檢查。

四、治療方案：本癥治療的原則是消除病因，抑制性發(fā)育直至正常青春期年齡，盡量促使身高達(dá)到最終身長，注意情緒變化，必要時進(jìn)行健康教育和性教育。

（1）病因治療：對病因明確的首先針對病因治療，腫瘤能夠完全切除者治療效果及預(yù)后一般良好，而腫瘤不能完全切除者的預(yù)后不佳。若腫瘤不能完全切除可行部分切除并輔以放療或化療。對病因無法去除者如腦膜炎后遺癥等，可采用藥物治療以控制或阻止病情發(fā)展，甲狀腺功能減退者于甲狀腺激素替代后，病情可消退，先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者，可采用皮質(zhì)醇類激素治療，性發(fā)育變異一般不需治療，但需追蹤觀察。女性自主性濾泡囊腫，一般不考慮手術(shù)切除，可在腹腔鏡下，穿刺使較大的囊腫縮小或采用甲羥孕酮治療。

（2）心理衛(wèi)生咨詢：對特發(fā)性性早熟及時合理的心理咨詢是本病治療措施的重要內(nèi)容。大多數(shù)病人最終發(fā)育除身高較一般人矮小外，其他完全正常，故不需特殊處理，但應(yīng)對患兒和家屬做好解釋，告知本病的有關(guān)知識，使他(她)們解除顧慮，消除好奇、恐懼和害羞心理，一旦患兒進(jìn)入正常的青春發(fā)育期年齡和發(fā)育成熟年齡，即與周圍同伴完全一樣。在患兒性發(fā)育過程中應(yīng)特別提醒家長注意保護(hù)兒童，避免遭受凌辱，造成身心創(chuàng)傷。

（3）特發(fā)性性早熟的藥物治療：主要目的是抑制排卵，促使性發(fā)育推遲，阻止行經(jīng)及骨骺過早融合，以防止成年后身材矮小。抑制性發(fā)育的藥物有甲羥孕酮、氯地孕酮、環(huán)丙孕酮等，上述藥物對抑制性發(fā)育效果較理想，往往性征發(fā)育中止，但身高繼續(xù)增加，骨骺提早融合，以致最終身長低于應(yīng)有身長。近年應(yīng)用GnRH激動劑治療真性性早熟取得較理想效果，可抑制性發(fā)育，又可控制身高增加。